肝豆状核变性临床实践指南解读2026.pptx

肝豆状核变性临床实践指南解读2026断流程的优化与标准化治疗策略的精细化与分层管理神经精神症状的系统性对症治疗全生命周期管理与长期随访CONTENTS目录

诊断流程的优化与标准化

首先检测血清铜蓝蛋白和基础24小时尿铜排泄量，以初步判断铜代谢状态。积极寻找角膜Kayser-Fleischer环、神经精神症状体征及Coombs阴性溶血性贫血等肝外特征。通过量化临床表现和检查结果生成总分，为诊断提供客观、可重复的评估工具。铜代谢基础评估肝外特征筛查Leipzig评分系统应用确立分步诊断原则

010203Leipzig评分系统的构成要素Leipzig评分在WD诊断中的作用L