心脏淀粉样变性伴QT间期延长及复发性多形性室性心动过速病例分析.pdfVIP

病CardiacAmyloidosis

例报告表现为QT间期延长和复发性多形性室性心动过速

心脏淀粉样变性因导致限制型心肌病而严重症状性心力衰竭，预后较差。由于症状和

NishaA.Gilotra，医学博士

GrantV.Chow，医学博士体征缺乏特异性，心脏淀粉样变性的诊断常常被延误。我们报告一例66岁女性患者，其先

OscarH.Cingolani，医学博士前被诊断为综合征，5个月后出现QT间期延长及反复发作的多形性室性心动过

速。心脏淀粉样变性的诊断经心肌活检结果分析得以确认。随后，该患者被诊断并治疗潜

在的浆细胞骨髓瘤，最终死于心脏骤停。这种型表现的心脏淀粉样变性强调了在室性

心律失常患者的鉴别诊断中应考虑该病。据我们所知，QT间期延长合并多形性室性心动过

速尚未见既往文献与淀粉样心脏疾病相关。(TexHeartInstJ2013;40(2):193-5)

Cardiacamyloidosis是一种浸润性疾病，通常表现为充血性心力衰竭的

症状和超声心动图显示的限制型心肌病。我们描述了一例罕见病例：一名女

性表现为长QT间期（QTc）、多形性室性心动过速（VT）和植入式心律转复除

颤器（ICD）放电。她最终被诊断为心脏淀粉样变性。

病例报告

2011年5月，一名66岁女性因ICD反复放电而被收入我院冠心病监护。

在入院前5个月，她似乎一直健康状况良好，但在2011年2月因

：淀粉样变性/并发症/综合征植入了起搏器。随后，她在2011年4月因在另一家医院出现晕厥和

诊断/病因；心肌病/诊断/治自限性多形性VT而升级植入了双腔ICD。在植入ICD时，心电图（ECG）

疗；鉴别诊断；室性心动过

速/病因/治疗显示QTc正常（437毫秒）（图1A）；超声心动图显示轻度肥厚、收

缩功能正常和中度左心房扩大；血管造影显示无显著冠状动脉疾病。

：心脏病学部，约翰霍到达我院时，患者以起搏器基础频率50次/分钟100%起搏。其心电图显著

普金斯医院，约翰

大学医学院，马里兰州巴尔表现为低电压、前间隔导联QS波构成的假性梗死图形，以及明显延长的QTc

的摩市21287（550毫秒）（图1B），较5个月前在另一家医院记录的心电图更长。器械检查

显示其基础心律为窦性心动过缓伴高度传导阻滞及交界性逸搏。该患者曾

因多形性室性心动过速接受了8次适当电击治疗。为尝试缩短QTc，进行了起

Cingolani博士是PJSchafer

搏频率为85次/分钟的临时起搏；然而，这导致了频繁异位搏动，并且出乎意料

心血管研究基金的获得者。

地使QTc延长至超过600毫秒，还诱发了的多形性室性心动过速（图

2）。超声心动图显示存在小量后侧心包积液、轻度向心性肥厚、临界

重印地址：

NishaA.Gilotra，医学博士，约翰高动力性射血分数、限制性充盈模式（E/A比值为3.3），以及显著的双心房扩

医院，卡内基568，北狼街大——这些发现提示浸润性心肌病（图3）。尿液和检查显示在泳道中存

600号，马里兰州巴尔的摩市