非骨化性纤维瘤病与骨纤维皮质缺损的鉴别.ppt

读书报告

林淳

患儿女，5岁10月，因“左大腿疼痛伴跛行2天”入院。查体：左下肢无局部红肿，左大腿近端局部压痛可疑阳性，左下肢活动查体未见明显异常。

CT

谈非骨化性纤维瘤

与纤维骨皮质缺损的异同

纤维骨皮质缺损（fibrouscorticaldefect，FCD）

骨干骺端纤维骨皮质缺损

局限于皮质

非肿瘤性病变

因局部骨膜化骨障碍，纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入皮质所致

非骨化性纤维瘤（non-ossifyingfibroma，NOF）

干骺端纤维性骨皮质缺损

侵入髓腔

纤维组织细胞性肿瘤（2013年第4版WHO骨肿瘤分类）

病理成分：纤维组织

病因：骨膜化骨障碍所致

纤维骨皮质缺损

愈合

非骨化性纤维瘤

手术

转归

纤维性骨皮质缺损

非骨化性纤维瘤

好发部位

四肢长骨干骺端

好发年龄

儿童

病理特点

大小不一，可位于骨内或骨周围软组织，切面呈灰白色或灰黄色，由梭形纤维母细胞组成，编织成漩涡状，可有少量出血及含铁血黄素沉着

临床症状

常无明显临床症状及体征，偶有局部酸痛肿胀，多因外伤或体检时发现

是否肿瘤

否

是

病灶范围

局限于骨皮质

侵入髓腔

X线表现

长骨干骺端椭圆形病变，皮质内典型透光区，病变周可见硬化带，部分有分隔，病灶周未见骨膜反应及软组织肿胀

同左，病变范围小者几毫米，大者几厘米，病变大者可皮质膨胀变薄

CT表现

骨皮质成杯口状或碟状凹陷，内缘有硬化缘与髓腔分隔，外缘无骨外壳亦无连续的骨皮质

同左，内缘凸向髓腔，硬化环完整

MR表现

中心呈长T2短T1信号，边缘强化呈短T2长T1信号

同左，侵入髓腔，骨皮质膨胀变薄，有凹陷性缺损

预后

可自愈，亦可转化为非骨化性纤维瘤

预后良好，无恶性报道，（手术刮除，植骨？）

鉴别诊断

纤维结构不良、骨巨细胞瘤、Brodie脓肿、干骺端结核、骨化性纤维瘤、孤立性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿

本病例中患儿左大腿MR图像

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