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蚕豆病患儿的营养支持护理

第一章

蚕豆病简介蚕豆病是一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD缺乏),这是一种影响红细胞代谢的遗传性疾病。患有此病的儿童在接触蚕豆或其他氧化性物质后,极易因氧化应激诱发急性溶血性贫血。该病在儿童期发病率较高,尤其在我国南方地区更为常见。由于反复溶血和疾病本身的影响,患儿的营养状况容易受到严重影响,进而影响其生长发育和免疫功能。

营养风险的临床意义免疫功能受损营养不良会显著加重患儿的免疫功能低下,使其更容易发生感染,形成恶性循环,延长住院时间并增加治疗难度。影响生长发育长期营养摄入不足直接影响患儿的身高、体重增长和智力发育,可能导致不可逆的生长迟缓,影响其一生的健康。延缓疾病恢复

溶血风险与营养挑战并存蚕豆病患儿面临双重挑战:既要避免溶血风险,又要确保充足的营养支持,这需要医护人员的专业护理与精心呵护。

第二章营养评估与筛查

标准化营养评估工具01体格测量指标采用体重-身高Z评分(WFH)和BMI-for-age等标准化工具评估患儿的营养状态,这些指标能够准确反映患儿的生长发育水平。02营养风险筛查推荐使用PYMS(儿科约克山营养不良评分)、STRONGkids等经过验证的筛查工具,及时识别存在营养风险的患儿。03综合评估判断结合临床症状观察与实验室指标检测(如血红蛋白、白蛋白、前白蛋白等),进行全面综合的营养状况判断。重要提示:营养评估应在入院24小时内完成,并根据病情变化定期复评,确保及时调整营养支持方案。

案例分享:某患儿营养筛查过程1入院初始评估患儿入院时体重为8.5kg,低于同龄正常值-2SD,身高也处于落后状态,面色苍白,精神萎靡。2营养风险确认通过PYMS评分为高度营养风险,血红蛋白65g/L,白蛋白28g/L,存在明显的营养不良和贫血。3制定支持方案多学科团队会诊后制定个性化营养支持计划,包括肠外营养与肠内营养的联合应用。4动态监测调整每周监测营养指标,根据患儿耐受情况和生化指标变化,动态调整营养配方和输注速度。

第三章肠外营养支持的应用

肠外营养(PN)适应症急性溶血期支持在急性溶血发作期间,患儿常伴有恶心、呕吐、腹痛等消化道症状,肠道功能受限,无法通过口服或管饲获得足够营养,此时肠外营养成为维持生命的重要手段。营养摄入严重不足当患儿存在严重的食欲不振,经口或肠内营养摄入明显不足,体重持续下降或增长停滞时,需要及时启动肠外营养支持。维持内环境稳定肠外营养能够精确控制水、电解质及能量的供给,帮助维持患儿体内环境的稳定,为疾病康复创造良好的内环境条件。

PN方案设计要点能量与营养素配比能量需求按患儿年龄、体重及病情严重程度进行个体化调整,一般为80-100kcal/kg/d蛋白质摄入量保证在2.0-3.0g/kg/d,以满足组织修复和生长需求脂肪乳剂提供必需脂肪酸,通常占总能量的30-40%碳水化合物以葡萄糖为主,起始浓度不宜过高,逐步增加至目标量监测与安全管理每日监测血糖,防止高血糖或低血糖的发生定期检测电解质、肝肾功能,及时发现并纠正异常监测三酰甘油水平,评估脂肪乳剂的代谢情况注意补充维生素和微量元素,预防营养素缺乏

护理重点感染预防严格执行无菌操作规范,每次接触中心静脉导管前后都必须进行手卫生。导管穿刺点每日用碘伏消毒,保持敷料清洁干燥。定期更换输液管路,降低导管相关性感染风险。静脉通路管理密切监测静脉通路的通畅性,观察穿刺点有无红肿、渗液等感染征象。注意固定导管,防止脱落。警惕血栓形成的早期表现,如输液不畅、肢体肿胀等。代谢监测严密观察患儿的生命体征和精神状态,及时发现代谢紊乱的征象。根据生化指标变化及时调整营养配方,避免电解质紊乱、高血糖、肝功能损害等并发症。

第四章肠内营养支持的推进

肠内营养(EN)优势肠道功能保护肠内营养能够刺激胃肠道蠕动,促进消化酶分泌,维护肠黏膜屏障的完整性,防止肠道菌群失调和细菌易位。免疫功能改善通过肠道供给营养可以维持肠道相关淋巴组织的功能,降低感染风险,改善患儿的整体免疫状态,促进康复。促进生长发育肠内营养更符合生理状态,营养素吸收利用率高,能够逐步替代肠外营养,为患儿的生长发育提供持续稳定的营养保障。

EN实施策略早期启动原则在患儿病情稳定、胃肠道功能允许的情况下,应尽早启动肠内营养,通常在入院后24-48小时内开始。初始剂量宜小,从10-20ml/h开始,观察耐受情况后逐步增加。配方选择根据患儿年龄和病情选择合适的营养配方。婴幼儿可选择适龄配方奶,年长儿可选用整蛋白型或要素型肠内营养制剂。必要时可添加特殊营养补充剂,如MCT油、谷氨酰胺等。耐受性监测密切监测患儿的消化道反应,包括腹泻、腹胀、呕吐等症状。定期评估胃残余量,调整输注速度。注意观察大便性状和次数,必要时调整配方或暂停肠内营养。

案例分享:肠内营养成功转归治疗周期:6