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IgA肾病(中西医结合内科学)汇报人:XXX2025-X-X
目录1.IgA肾病概述
2.IgA肾病的临床表现
3.IgA肾病的诊断与鉴别诊断
4.IgA肾病的治疗原则
5.IgA肾病的中医辨证论治
6.IgA肾病的预后与随访
7.IgA肾病的研究进展
01IgA肾病概述
IgA肾病的定义与分类定义概述IgA肾病是一种以IgA沉积于肾小球系膜区为主的肾小球疾病,约占原发性肾小球疾病的15%-20%。其特点是反复发作性肉眼血尿或镜下血尿,可伴有不同程度蛋白尿,部分患者可发展为慢性肾衰竭。临床分类根据临床表现和病理变化,IgA肾病可分为原发性和继发性两大类。原发性IgA肾病是最常见的类型,占所有IgA肾病的80%以上。继发性IgA肾病则由其他疾病如感染、药物、自身免疫性疾病等引起。病理分型在病理上,IgA肾病可分为轻微病变型、局灶节段性肾小球硬化型、弥漫性肾小球肾炎型等。轻微病变型以肾小球系膜细胞和基质轻度增生为特征;局灶节段性肾小球硬化型以局灶性肾小球硬化为特征;弥漫性肾小球肾炎型则以弥漫性肾小球炎症反应为特征。
IgA肾病的流行病学特点发病率高IgA肾病是全球范围内最常见的原发性肾小球疾病,其发病率在各类原发性肾小球疾病中位列第一,占所有肾小球疾病的15%-20%。地域差异IgA肾病的发病率存在地域差异,东亚地区,尤其是我国,是IgA肾病的高发区。在我国,IgA肾病的发病率约为30-50/100万人口/年。年轻患者多IgA肾病多见于青少年和年轻人,平均发病年龄约为30-40岁。男性发病率高于女性,约为2:1。
IgA肾病的病理生理机制IgA沉积IgA肾病的核心病理特征是肾小球系膜区IgA免疫复合物的沉积,这些免疫复合物主要由IgA1类免疫球蛋白组成,沉积后激活补体,导致炎症反应。炎症反应IgA免疫复合物的沉积引发局部炎症反应,包括中性粒细胞、单核细胞等炎症细胞的浸润,以及炎症介质的释放,这些反应可导致肾小球损伤和功能异常。损伤机制IgA肾病的损伤机制复杂,包括细胞因子介导的细胞损伤、氧化应激、细胞凋亡、细胞外基质沉积等。这些机制相互作用,最终导致肾小球硬化、肾功能减退。
02IgA肾病的临床表现
典型症状与体征血尿表现IgA肾病最常见的症状是血尿,约80%的患者表现为反复发作的肉眼血尿,血尿多在感染后数小时至数天内出现,可伴有腰痛、发热等症状。蛋白尿情况部分患者可出现蛋白尿,轻至中度,尿蛋白定量通常小于2g/24h。随着病情进展,蛋白尿量可逐渐增加,甚至发展为肾病综合征。其他体征少数患者可能伴有高血压、水肿等体征。严重病例可能出现肾功能损害的迹象,如夜尿增多、肾功能减退等。
无症状性血尿定义与特征无症状性血尿是指患者无任何症状,仅在尿常规检查中发现红细胞计数异常,常见于IgA肾病早期。这类患者多表现为镜下血尿,少数为间歇性肉眼血尿。诊断标准诊断时需排除其他引起血尿的疾病,如泌尿系感染、结石、肿瘤等。无症状性血尿患者通常无特异性临床表现,诊断主要依赖于尿液检查和必要的影像学检查。临床意义无症状性血尿是IgA肾病的早期表现,约30%的无症状性血尿患者可能在5年内发展为肾功能不全。因此,对于无症状性血尿患者,应定期随访,及时监测肾功能变化。
蛋白尿与肾病综合征蛋白尿类型IgA肾病患者的蛋白尿多为轻至中度,尿蛋白定量通常小于2g/24h。根据蛋白尿程度,可分为轻度蛋白尿、中度蛋白尿和重度蛋白尿。肾病综合征部分IgA肾病患者可出现肾病综合征,表现为大量蛋白尿(尿蛋白定量大于3.5g/24h)、低蛋白血症(血浆白蛋白低于30g/L)、水肿和高脂血症。病理生理变化蛋白尿和肾病综合征的发生与肾小球滤过膜的损伤有关,肾小球滤过膜的屏障功能受损,导致蛋白质漏出进入尿液,引起蛋白尿和肾病综合征。
03IgA肾病的诊断与鉴别诊断
实验室检查尿常规检查尿常规检查是诊断IgA肾病的基础,表现为镜下血尿和/或蛋白尿。尿沉渣红细胞计数通常在5-20个/高倍视野,蛋白尿定量在正常范围至轻度升高。肾功能检测肾功能检测包括血肌酐、血尿素氮、内生肌酐清除率等指标。早期IgA肾病肾功能多正常,晚期可能出现不同程度的肾功能损害。血清免疫学检查血清免疫学检查包括血清IgA、IgG、IgM水平,以及补体C3、C4等。IgA肾病患者血清IgA水平可能升高,但并非所有患者都升高。
影像学检查超声检查超声检查是IgA肾病患者的首选影像学检查方法,可显示肾脏大小、形态、皮质厚度等。早期患者肾脏大小可能正常,晚期可能出现肾脏萎缩。CT扫描CT扫描能更清晰地显示肾脏结构和病变,对评估肾实质病变、肾血管病变等有重要价值。CT扫描还可用于指导穿刺活检等操作。MRI检查MRI检查在评估肾脏病变的敏感性和特异性方面优于CT,尤其对肾小球肾炎、肾间质纤维化等病变有较好的诊断价值
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