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以皮肌炎为首发症状肺间质纤维化合并肺栓塞1例_刘海燕

汇报人：XXX

2025-X-X

目录

1.病例概述

2.临床表现

3.辅助检查

4.诊断过程

5.治疗方案

6.治疗过程

7.预后及随访

01

病例概述

患者基本信息

姓名年龄

患者男性，年龄45岁，已婚，居住地城市。

职业史

患者从事建筑行业工作，暴露于粉尘和有害物质环境中超过10年。

既往病史

患者既往有高血压病史，血压最高达160/100mmHg，无糖尿病、冠心病等慢性病史。

发病经过

首发症状

患者于1个月前出现无明显诱因的四肢无力，伴肌肉酸痛，尤以晨起为著，活动后减轻。

病情进展

症状逐渐加重，出现呼吸困难，活动耐量下降，夜间睡眠中出现干咳，无发热、胸痛等症状。

就医过程

患者先后在当地医院就诊，诊断为“肌肉劳损”，经休息和抗炎治疗后症状未见明显改善。

主要症状

皮肤症状

患者出现典型皮肌炎皮肤症状，面部呈现“蝴蝶样”皮疹，伴有弥漫性皮肤瘙痒。

肌肉症状

患者出现明显的肌肉无力，上肢抬举困难，下肢行走费力，肌肉压痛明显，晨僵现象显著。

呼吸系统

患者出现呼吸困难，进行性加重，伴干咳，活动后加剧，夜间可出现胸闷和胸痛。

02

临床表现

皮肌炎表现

典型皮疹

患者面部出现典型的蝴蝶形红斑，位于鼻梁两侧及颧部，伴有皮肤干燥、脱屑。

肌肉症状

患者出现肌肉疼痛、无力，尤其是四肢近端肌肉，活动后症状加重，休息后可缓解。

关节受累

关节受累表现为关节肿胀、疼痛，常见于手指关节、膝、踝关节，活动受限。

肺间质纤维化表现

呼吸困难

患者出现进行性加重的呼吸困难，活动后明显，夜间可因呼吸困难而觉醒，影响睡眠。

干咳无痰

患者出现持续的干咳，无痰或少量白色泡沫痰，咳嗽多在夜间或清晨更为明显。

活动受限

患者活动耐量下降，日常活动如上楼梯、快步行走时出现气促，需休息片刻方能继续。

肺栓塞表现

胸痛不适

患者突发剧烈胸痛，呈压迫感，位于胸部左侧，伴左肩及左上臂放射痛，持续约30分钟。

呼吸困难

胸痛后出现呼吸困难，深呼吸时加剧，伴有咳嗽，咳嗽时疼痛可加重。

面色苍白

患者面色苍白，出冷汗，脉搏细速，血压下降，出现晕厥或意识模糊等循环衰竭症状。

03

辅助检查

实验室检查

血常规

血常规检查显示白细胞计数正常，红细胞计数和血红蛋白水平略有下降，提示可能存在贫血。

生化指标

肝肾功能检查显示肝酶和肾功能指标正常，但乳酸脱氢酶（LDH）水平升高，提示细胞损伤。

肌酶谱

肌酶谱检查中，肌酸激酶（CK）和肌酸磷酸激酶（CPK）显著升高，支持肌肉损伤的诊断。

影像学检查

胸部X光

胸部X光片显示双肺纹理增粗，部分区域可见网状或条索状阴影，提示可能存在肺间质纤维化。

CT扫描

高分辨率CT（HRCT）扫描发现肺间质病变，表现为磨玻璃密度影及实变，伴有小叶间隔增厚。

肺血管造影

肺血管造影显示多发性肺栓塞，肺动脉分支充盈缺损，肺血流灌注明显减少。

其他检查

肺功能测试

肺功能测试显示限制性通气功能障碍，肺活量（VC）和用力肺活量（FVC）下降，一氧化碳弥散量（DLCO）显著降低。

免疫学检查

免疫学检查发现抗核抗体（ANA）和抗Jo-1抗体阳性，肌酸激酶（CK）水平升高，支持皮肌炎的诊断。

心电图

心电图检查显示电轴左偏，偶发室性早搏，提示可能存在心脏受累或肺栓塞引起的心律失常。

04

诊断过程

诊断依据

临床表现

患者具有皮肌炎的典型症状，如皮肤红斑、肌肉无力、呼吸困难，以及肺栓塞的急性症状，如胸痛、呼吸困难。

实验室检查

实验室检查发现抗核抗体和抗Jo-1抗体阳性，肌酶谱异常，血常规和生化指标支持炎症和肌肉损伤。

影像学检查

影像学检查证实肺间质纤维化和肺栓塞的存在，HRCT扫描显示典型的磨玻璃密度影和肺动脉充盈缺损。

诊断流程

初步诊断

根据患者症状和体征，首先考虑皮肌炎和肺栓塞的可能性，并进行初步的实验室检查和影像学检查。

详细评估

通过免疫学检查、肺功能测试和心电图等进一步评估患者的整体状况和并发症。

确诊治疗

结合各项检查结果，确诊皮肌炎合并肺栓塞，并制定相应的治疗方案，包括药物治疗和并发症的针对性治疗。

鉴别诊断

皮肌炎鉴别

需与系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等疾病鉴别，通过抗核抗体谱、肌酶谱等检查进行区分。

肺间质纤维化

需与结节病、感染性肺炎等疾病鉴别，通过影像学检查和肺功能测试评估病变性质。

肺栓塞鉴别

需与肺炎、胸膜炎等疾病鉴别，通过D-二聚体、肺动脉造影等检查排除其他疾病。

05

治疗方案

皮肌炎治疗

抗炎治疗

采用糖皮质激素作为主要治疗药物，初始剂量为泼尼松每日30-40mg，病情稳定后逐渐减量。

免疫抑制剂

根据病情严重程度，可联合使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或米氮平，以减少激素用量和预防复发。

对症治疗

针对肌肉症状，给予肌肉松弛剂和镇痛药，如苯二氮䓬类