甲状旁腺功能减退症如何治疗.docxVIP

甲状旁腺功能减退

甲状旁腺功能减退症是一种甲状旁腺激素缺乏的疾病，通常由自身免疫性疾病或在甲状腺切除术或甲状旁腺切除术中医源性损伤或切除甲状旁腺引起。甲状旁腺功能减退症的症状是由低钙血症引起的，包括手或嘴周围刺痛和肌肉痉挛。在严重的情况下，会发生手足搐搦。也可能出现引起疾病的症状和体征。诊断需要测量甲状旁腺激素水平。治疗包括补充钙和维生素D。

甲状旁腺功能减退症的特点是低钙血症和高磷血症，往往引起慢性手足搐搦症。

甲状旁腺功能减退的病因

甲状旁腺功能减退症是由甲状旁腺激素(PTH)缺乏引起的，这可能是由于

在甲状腺切除术或甲状旁腺切除术期间切除或损坏几个甲状旁腺

遗传性或自身免疫性疾病

术后甲状旁腺功能减退症

短暂的甲状旁腺功能减退症在甲状腺切除术后很常见，但在经验丰富的外科医生所做的甲状腺切除术后，永久性甲状旁腺功能减退症的发生率3%。低血钙的表现一般于术后24～48小时开始出现，但也可能在数月或数年后发生。因癌症而进行甲状腺全切术或是甲状旁腺本身的手术（甲状旁腺次全或全切除术）后，PTH缺乏的发生更为普遍。

甲状旁腺次全切除后发生严重低血钙的危险因素有：

术前严重高血钙

切除大甲状旁腺瘤

维生素D缺乏

碱性磷酸酶增高

慢性肾病

特发性甲状旁腺功能减退

特发性甲状旁腺功能减退症并不常见。这可能是由于甲状旁腺缺失或萎缩的偶发性或遗传性疾病。它体现在童年。甲状旁腺偶可缺如，并伴胸腺发育不全以及从臂弓发出的组织的异常(DiGeorge综合征）。

其他原因包括多腺体自身免疫衰竭综合征、与粘膜皮肤念珠菌病相关的自身免疫性甲状旁腺功能减退症和X连锁隐性特发性甲状旁腺功能低下症。

假性甲状旁腺功能减退

假性甲状旁腺功能减退症是一组罕见的疾病，其特征是靶器官对甲状旁腺激素的抵抗，而不是激素缺乏。这些疾病的遗传传递是通过不同的遗传模式（即常染色体隐性、常染色体显性和x连锁形式）和不同的基因（以及控制这些基因的基因）发生的，这些基因都在一个复杂的途径中发挥作用。

在假性甲状旁腺功能减退Ia型（Albright遗传性骨营养不良）患者中，腺苷酰环化酶复合体的兴奋性Gs-alpha1蛋白（GNAS1）发生突变。结果是正常肾磷尿反应失败或尿cAMP（循环腺苷单磷酸盐）到PTH。

患者通常低钙和高磷血症。继发性甲状旁腺功能亢进和甲状旁腺功能亢进性骨病可发生。相关的异常包括身材矮小、圆脸、智力障碍、基底神经节钙化、掌骨和跖骨缩短、轻度甲状腺功能减退和其他细微的内分泌异常。

由于只有来自母亲的GNAS1等位基因在肾脏中被表达，所以异常基因为父系的患者不会出现低钙血症、高磷血症或继发性甲状旁腺功能亢进；这种情况有时被描述为假性甲状旁腺功能减退症，尽管患者具有该疾病的许多身体特征。

Ib型假性甲状旁腺功能减退症少为人知。这些患者有低血钙、高血磷和继发性甲状旁腺功能亢进，但没有其他伴随异常。

Ⅱ型假性甲状旁腺功能减退较Ⅰ型更少。在这些患者中，外源性PTH可使尿cAMP正常地增高，但不能使血钙或尿磷上升。有人认为是由于细胞内对cAMP有抵抗。

甲状旁腺功能减退的治疗

钙和维生素D

对于甲状腺切除术或部分性甲状旁腺切除术后所发生的暂时性甲状旁腺功能减退，口服补钙即可：每日补充1～2g元素钙，可予葡萄糖酸钙（90mg元素钙/1g）或碳酸钙（400mg元素钙/1g。

甲状旁腺次全切除可能导致特别严重而持久的低血钙，尤其是伴有慢性肾脏疾病或肿瘤很大的患者。术后可能需要在较长时间内经静脉补钙，剂量可达每天1g元素钙（如111mL/天葡萄糖酸钙，包含90mg元素钙/10mL），持续5～10天，然后才能改为口服钙剂和维生素D。此时，血浆碱性磷酸酶增高可能代表了骨骼对钙的快速摄取。在血浆碱性磷酸酶浓度开始下降之前，患者对静脉大量补钙的需求一般不会减低。

对补充钙和维生素D反应不充分的甲状旁腺功能减退症可能需要用重组甲状旁腺激素（rhPTH）治疗，这也可能降低长期甲状旁腺功能减退症并发症的风险（例如，高钙尿症，骨密度增加），并降低所需的钙和维生素D剂量。rhPTH的剂量从每天一次50mcg皮下注射开始，同时维生素D的剂量减少50%。密切监测血清钙和磷酸盐，并根据需要每隔几周增加或减少rhPTH的剂量，最多每天一次100微克，或减少到每天一次25微克。

《默沙东医疗手册官网》官方网站，被誉为“医疗界的圣经”，是源自美国默沙东药厂的权威医学知识库。其内容由全球数百名医学专家基于最新证据撰写与审阅，涵盖从罕见病到常见病的全方位诊疗信息。网站完全免费、无商业广告干扰，为全球医护人员提供了一个即时、可靠、中立的临床决策支持工具，是专业医学教育的核心资源。