听神经鞘瘤专题知识讲座专家讲座.pptxVIP

桥小脑角区肿瘤

听神经瘤

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桥小脑角三角区

这一区域实际上是一锥形立体三角，它在后颅前外侧。由前内侧桥脑外缘、外后方岩骨内缘及后下方小脑半球外侧组成一个锥形窄小空间，而锥交则正于岩骨尖。此区主要性在于集中了听神经、面神经、三叉神经及岩静脉、小脑前上动脉等。此区若出现听神经瘤或脑膜瘤等，便会逐步损害上列组织而产生桥小脑角区综合征。

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听神经鞘瘤

概述

临床表现

疾病病因

发病机制

病理生理

诊疗关键点

病程

检验

治疗方案

预后

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1、概述

听神经瘤起源于神经鞘，是一经典神经鞘瘤，因为没有听神经本身参加，所以，听神经瘤名称不宜，应称为听神经鞘瘤。听神经鞘瘤占颅内肿瘤7.79％－10.64％，占颅内神经鞘瘤93.1％，占桥小脑角肿瘤72.2％，发病

年纪多在30－60岁，20岁以下者少见。女略多于男。本瘤好发于中年人，高峰在30－50岁，最年幼者为8岁，最高年纪可在70岁以上。发生于小儿单发性听神经鞘瘤非常罕见。绝大多数为单侧，双侧者多为神经纤瘤病。

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2.临床表现

听神经瘤症状出现程序为：

1、头昏眩晕，耳聋耳鸣等耳蜗及前庭神经受损症状；

2、额枕部头痛伴有病变侧枕骨大孔区不适；

3、小脑性共济运动失调，动作不协调；

4、病变相邻颅神经损伤，如病变侧面部疼痛、面部感觉减退、周围性面瘫等；

5、头痛、恶心呕吐、视物含糊不清等颅内压增高症状；直到晚期症状如吞咽困难、饮食呛咳等，最终出现小脑性危象、呼吸困难等。

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3、疾病病因

分子遗传学研究发觉神经鞘瘤(单或双侧)NF2基因失活相关。NF2基因是一个抑癌基因，定位于22号染色体长臂1区2带2亚带(22q12.2)。NF1基因也是肿瘤抑制基因，定位19q11.2。

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4、发病机制

听神经瘤引发小脑脑桥角症候群症状可轻可重，这主要与肿瘤起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等原因相关。肿瘤初起时其前庭部分最先受损因而在早期，都有一侧前庭功效丧失或减退及耳蜗神经刺激或部分麻痹现象。

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5、病理生理

听神经瘤多源于第Ⅷ脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，普通为单侧，两侧同时发生者较少，肿瘤外观呈灰红色，大小不一，形状各异，质底视脂肪性变与囊变有没有和程度差异而软硬不一样，瘤体表面有膜，显微镜下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状，排列成栅栏或漩涡状，胞浆似纵纤维状，内含粗面内质网等细胞，瘤细胞边缘有很多长突起、交织伸延于细胞间隙内，和胶原纤维与罗斯小体并存，有瘤细胞为多角形，成团群集、界限不清，组成大小形状各异团网，细胞间有含粘液微空隙两型细胞可共存，唯多以其一为主，肿瘤增加较迟缓，不一样时期速度可不一样，若发展过快，其中心可液化囊变，瘤体本身血管分布不多，源于神经但无神经从中穿行。

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听神经鞘瘤病理组织检验特征可概括为四种：①瘤细胞排列呈小栅栏状；

②相互交织纤维束；

③有退变灶及小色素从容区；

④有泡沫细胞。细胞核栅栏状排列为特征，细胞原纤维也平行，细胞束与原纤维相互交织，瘤细胞这种原纤维极性排列称为AntoniA型组织，而AntoniB型组织呈疏松网状非极性排列，又称之为混合型。

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6、诊疗关键点

1、经典神经鞘瘤含有以下特点早期

耳部症状肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐中期

面部症状肿瘤继续增大时，压迫同侧面神经和三叉神经，出现面肌抽搐及泪腺分泌降低，或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩晚期

小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状，肿瘤体积大时，压迫脑干、小脑及后组颅神经，引发交叉性