中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南解读(1).pptx

2026/01/21中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南解读汇报人:

CONTENTS目录01疾病概述02HLH分类03诊断标准04临床治疗：一线治疗

CONTENTS目录05临床治疗：挽救治疗06临床治疗：维持治疗与allo-HSCT07临床治疗：CNS-HLH治疗与支持治疗08疗效评估

疾病概述01

噬血细胞综合征定义与核心特征疾病定义噬血细胞综合征（HPS/HLH）是一种因遗传性或获得性免疫调节功能异常，导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞异常激活、增殖并分泌大量炎性细胞因子，引发的过度炎症反应综合征。核心临床特征以发热（体温38.5℃且持续7d）、血细胞减少（累及两系或三