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研究报告

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(完整版)血友病诊疗指南

第一章血友病概述

1.1血友病的定义和分类

血友病是一种遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病，主要影响凝血因子Ⅷ（FⅧ）和凝血因子Ⅸ（FⅨ）。由于这些凝血因子的缺乏，患者容易出现自发性或轻微外伤后难以止住的出血。根据受影响的凝血因子不同，血友病主要分为血友病A和血友病B两大类。血友病A约占所有血友病的85%，主要由FⅧ缺乏引起；血友病B则较少见，由FⅨ缺乏引起。

血友病A的发病率约为1/5000至1/10000，而血友病B的发病率则约为1/50,000至1/100,000。由于血友病是一种X连锁隐性遗传病，男性患者多于女性。据统