POEMS综合征诊断与治疗中国专家共识(2025年版).docx

POEMS综合征诊断与治疗中国专家共识(2025年版)

一、诊断标准与评估

POEMS综合征（多发性神经病变、器官肿大、内分泌病、M蛋白、皮肤改变综合征）是一种与浆细胞克隆性增殖相关的副肿瘤性多系统疾病，其核心病理机制为异常浆细胞分泌细胞因子（尤其是VEGF）导致多器官损伤。诊断需结合临床表现、实验室检查及影像学特征，遵循“主要标准+次要标准”的综合判定原则。

（一）主要诊断标准

1.多发性神经病变（PN）：必须为慢性、进行性、对称性周围神经病变，以运动和感觉神经同时受累为特征，表现为肢体远端麻木、无力，腱反射减弱或消失。神经电生理检查提示轴索性或脱髓鞘性损害（运动神经传导速