原发性胆汁性肝硬化指南精要诊疗规范与临床实践解读汇报人:
疾病概述01诊断标准02治疗原则03并发症管理04患者随访05指南更新06目录
01疾病概述
定义与特发性胆汁性肝硬化的定义原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性自身免疫性肝病,以肝内小胆管进行性破坏为特征,最终导致胆汁淤积和肝硬化,多发于中年女性。核心病理特征PBC的病理标志是肝内小胆管非化脓性炎症破坏,伴随淋巴细胞浸润和肉芽肿形成,最终引发胆管消失和纤维化,逐步进展为肝硬化。典型临床表现患者早期常表现为乏力、皮肤瘙痒,晚期可出现黄疸、门脉高压及肝衰竭。约50%患者无症状,需通过生化指标筛查发现。关键诊断标志物抗
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