妊娠期血小板减少：ITP、TTP、HELLP鉴别表.pptxVIP

妊娠期血小板减少：ITP、TTP、HELLP鉴别表汇报人：XXXXXX

目录妊娠期血小板减少概述免疫性血小板减少症(ITP)血栓性血小板减少性紫癜(TTP)HELLP综合征鉴别诊断要点临床管理与治疗

妊娠期血小板减少概述01

定义与流行病学妊娠期血小板减少症指非孕期血小板数量正常，妊娠后血小板计数100×10?/L的病理状态，发生率约为3.7%-10%，是妊娠期第二常见的血液病。生理性与病理性差异妊娠性血小板减少症（良性）血小板通常70×10?/L，产后自愈；病理性减少（如ITP、TTP）需干预，血小板可50×10?/L。诊断标准需排除其他病因（如感染、药物），结合病史、实验室检查（血小板计数、外周血涂片）及临床表现（出血倾向）综合判断。

妊娠期血容量增加40%-50%，导致血小板浓度相对降低，但总数量通常维持正常。血液稀释效应妊娠期生理变化胎盘循环加速血小板破坏，寿命缩短至7-10天（非孕期8-12天），孕晚期更显著。血小板消耗增加雌激素抑制巨核细胞生成，孕酮升高可能促进血小板聚集，加重消耗。激素影响分娩后1-2周血小板计数回升，生理性减少无需治疗，病理性需持续监测。产后恢复

常见病因分类妊娠特发性病因如妊娠期高血压疾病（先兆子痫）、DIC，因血管内皮损伤或凝血异常导致血小板减少。微血管病性病因包括TTP、HELLP综合征，因微血栓形成消耗血小板，伴溶血（破碎红细胞）、器官功能障碍。免疫性病因如ITP（占妊娠期血小板减少的3%-5%），因抗血小板抗体破坏血小板，孕前可能已存在，妊娠期加重。

免疫性血小板减少症(ITP)02

发病机制与诊断标准免疫介导破坏ITP的核心发病机制是机体免疫系统异常激活，产生针对血小板的自身抗体，这些抗体与血小板表面糖蛋白结合后导致血小板在脾脏等单核-巨噬细胞系统中被过度破坏。01巨核细胞成熟障碍除血小板破坏增加外，巨核细胞成熟障碍也会造成血小板生成不足，进一步加重血小板减少。诊断标准需满足血小板计数持续低于100×10?/L，并排除药物因素、病毒感染、造血系统疾病等其他导致血小板减少的病因。实验室特征骨髓检查显示巨核细胞数量正常或增多伴成熟障碍，血清中可检测到血小板相关免疫球蛋白（PAIgG）。020304

临床表现特点出血倾向典型症状包括皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈渗血等黏膜出血表现，严重者可出现消化道出血、血尿甚至颅内出血。症状严重程度与血小板计数相关，当血小板低于20×10?/L时自发性出血风险显著增加。急性型（占成人ITP不到10%）表现为突发广泛皮肤黏膜紫癜，病程自限；慢性型则出血反复发作，自发性缓解少见。症状分级病程分型

对母婴的影响胎儿在分娩过程中可能因母体抗血小板抗体通过胎盘而导致新生儿血小板减少，增加颅内出血风险。怀孕可能使ITP病情加重，尤其在孕早期和孕晚期，导致血小板计数进一步下降，增加出血风险。糖皮质激素等治疗药物可能增加胎儿畸形风险，需权衡治疗利弊并选择相对安全的方案。应根据血小板计数和出血风险个体化选择分娩方式，严重血小板减少者需避免创伤性操作。妊娠加重病情胎儿出血风险治疗药物影响分娩方式选择

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)03

病理生理特征遗传性或获得性因素导致血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性低于10%，无法正常降解超大分子vWF多聚体（UL-vWF）。ADAMTS13酶缺乏异常增大的vWF多聚体促进血小板黏附与聚集，在全身微血管内形成弥漫性血小板血栓，导致管腔狭窄和红细胞机械性破坏。血栓主要累及脑、肾等终末小动脉丰富的器官，引起神经功能障碍和急性肾损伤等病理改变。微血管血栓形成UL-vWF持续沉积引发内皮细胞功能障碍，进一步释放促凝物质和炎性因子，加剧血栓形成和组织缺血。内皮细胞损器官受累

血小板减少性出血皮肤黏膜瘀点瘀斑、鼻衄、视网膜出血，严重者出现消化道或颅内出血，血小板常低于20×10?/L。微血管病性溶血血红蛋白骤降、间接胆红素升高，外周血涂片可见1%破碎红细胞（裂体细胞），乳酸脱氢酶显著增高。波动性神经症状头痛、意识模糊、失语或偏瘫等局灶体征，症状具有一过性和反复发作特点。肾功能损害蛋白尿、血尿伴血肌酐升高，但罕见少尿型肾衰竭（与HUS主要鉴别点）。发热约50%患者出现38℃以上非感染性发热，可能与下丘脑微血栓或组织坏死相关。典型五联征表现0102030405

实验室诊断要点溶血指标结合珠蛋白降低、游离血红蛋白升高，网织红细胞比例3%，Coombs试验阴性。外周血涂片发现盔形红细胞、三角形红细胞等破碎红细胞，血小板数量锐减且体积增大。ADAMTS13活性检测确诊金标准，活性10%提示重度缺乏，遗传性TTP需基因检测证实ADAMTS13突变。凝血功能评估PT/APTT正常，D-二聚体轻度升高，与DIC的广泛凝血异常显著不同。