常见非病毒学肝病的诊断与鉴别诊断.pptVIP

常见非病毒学肝病的诊断与鉴别诊断;;自身免疫性肝病发生机制;分类;自身免疫性肝病的共性;自身免疫性肝病的临床表现;自身免疫性肝病肝外表现;系因肝内胆汁流动受阻引起肝细胞损害所致。

5μmol/L或1.

也有部分患者抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗-可溶性肝脏抗原/肝－胰、抗-肝胞质抗原-1或抗-乏唾液酸糖蛋白受体阳性；

自身免疫性肝病发生机制

自身免疫性肝炎（AIH）

AIH-PBC对于同时具有PBC（ALP升高2倍以上，AMA阳性，肝脏有胆管损害）和AIH（ALT升高5倍以上，血清IgG升高2倍以上或ASM阳性，肝脏中度以上碎屑样坏死）主要特点各2个以上者，应诊断为PBC和AIH重叠综合征。

肝活检显示有慢性活动性肝炎特征，肝功能异常、血沉增高、丙种球蛋白（或免疫球蛋白）增高。

如果血清AMA阴性，则应做ANA、SMA及IgG检查，同时应做肝活体组织检查；

符合以上诊断标准的①+②+③，或前3项中有2项符合，加上第④项，

（5）FPG增高：FPG≥5.

铜在眼角膜弹力层的沉积产生K-F环（Kayser-Fleischerring).

（3）HDL-C降低：HDL-C＜1.

该病的发病率约为十万分之八

除外病毒性肝炎、药物性肝病、全胃肠外营养、肝豆状核变性、自身免疫性肝病等可导致脂肪肝的特定疾病

（3）胆管造影上有硬化性胆管炎的典型改变（肝内外胆管狭窄与扩张相间且呈串珠状改变）；;自身免疫性肝炎的典型症状;AIH临床分型;自身免疫性肝病的诊断;;原发性胆汁性肝硬化（PBC）;PBC常见症状;PBC的诊断;原发性胆汁性肝硬化;原发性硬化性胆管炎（PSC）;PSC临床病征;PSC检查特点;PSC的诊断;;重叠综合征（OS）;酒精性肝病;一、危险因素;二、临床诊断标准;临床诊断标准;临床诊断标准;临床分型诊断;肝外器官损害的表现;妊娠是瘙痒、黄疸及生化指标异常的唯一原因

规定具备以下3项腹部超声表现中的两项者为弥漫性脂肪肝：（1）肝脏近场回声弥漫性增强（“明亮肝”），回声强于肾脏（2）肝内管道结构显示不清（3）肝脏远场回声逐渐衰减

①不符合药物性肝损伤的常见潜伏期。

AIH-PBC对于同时具有PBC（ALP升高2倍以上，AMA阳性，肝脏有胆管损害）和AIH（ALT升高5倍以上，血清IgG升高2倍以上或ASM阳性，肝脏中度以上碎屑样坏死）主要特点各2个以上者，应诊断为PBC和AIH重叠综合征。

组织学检查呈现交界性肝炎并有门脉浆细胞浸润及树突状细胞增生。

其确诊主要依靠实验室检查。

肝实质损害：自身免疫性肝炎（AIH）

除外病毒性肝炎、药物性肝病、全胃肠外营养、肝豆状核变性、自身免疫性肝病等可导致脂肪肝的特定疾病

肝豆状核变性，是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病。

①有与药物性肝损伤发病规律相一致的潜伏期：初次用药后出现肝损伤的潜伏期一般在5～9Od内，有特异质反应者潜伏期可5d，慢代谢药物(如胺碘酮)导致肝损伤的潜伏期可90d。

对于饮用乙醇量过少或过多之间的患者，需考虑酒精滥用和代谢因素并存的可能。

可分为完全性和部分性。

③AFLP常有持续重度低血糖，白细胞升高更明显

5乙醇中毒与生育、男性阳痿、女性早衰、胎儿酒精综合征

升高，短期内出现多脏器功能衰竭和DIC;定义;诊断标准：临床诊断;诊断标准;妊娠期肝内胆汁淤积症（Intrahepaticcholestasisofpregnancy，ICP）

后发生肝损伤的间期15d，发生胆汁淤积型或混合性肝损伤3Od(除慢代谢药物外)。

⑧CT、超声检查、肝穿有助于鉴别诊断

排除嗜肝病毒的感染、药物和中毒性肝损伤等。

主要表现为ALP水平升高先于转氨酶，或者ALP水平升高比转氨酶水平升高更明显，其临床诊断标准是血清ALP活性超过正常值上限2倍，血清ALT正常；

血小板减少：血小板计数100×10∧9/L。

B超：肝区弥散的高密度区，回声呈雪花状，强弱不均

诊断主要依靠典型的ERCP改变。

此病呈进行性发展，多数患者发展为胆汁性肝硬化、持续黄疸和肝衰竭。

极少（2%）仅出现黄疸而无皮肤瘙痒。

主要表现为ALP水平升高先于转氨酶，或者ALP水平升高比转氨酶水平升高更明显，其临床诊断标准是血清ALP活性超过正常值上限2倍，血清ALT正常；

除外病毒性肝炎、药物性肝病、全胃肠外营养、肝豆状核变性、自身免疫性肝病等可导致脂肪肝的特定疾病

肝内胆管由未知原因引起炎症。

VitB1缺乏所致眼肌麻痹，共济失调和精神障碍三联征

血小板减少：血小板计数100×10∧9/L。;诊断标准;急性药物性肝损伤;急性药物性肝损伤的定义和分型

;根据用药后血清酶升高的特点，采用国际共识意见的分类标准将药物相关性急性肝损伤分为3种类型。

①肝细胞性损伤(hepatocel