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赖特综合征性巩膜炎(专业知识值得参考借鉴)

一概述赖特综合征（RS）是一种在遗传易感人群中患肠炎或泌尿生殖器炎症后的“反应性关节

炎”。其病因与特殊的遗传背景有关，又与特殊感染有关。RS应被视为一个综合征，而不只是3

个特殊表现的联合。RS的主要临床表现是关节炎、非特异性尿道炎或宫颈炎、炎性眼病和黏膜皮

肤病变。有关节炎和其他3项中至少2项临床表现，可确立RS诊断。

二病因RS病因既与特殊的遗传背景有关，又与特殊感染有关。在志贺菌、沙门菌、耶尔森菌

和克雷白杆菌肠炎后，或在沙眼衣原体或支原体泌尿生殖器炎症之后发生。RS最早由Reiter在

1916年描述为非特异性（非淋球菌）尿道炎、急性多发性关节炎和结膜炎。仅少数病例出现此典

型的三联征。重度RS、银屑病或银屑病性关节炎与获得性免疫缺陷综合征（AIDS）同时出现，说

明这些疾病与免疫因素有关。在许多情况下，尿道炎是作为一个促发因素，还是作为该综合征的

一个表现尚不清楚。在一个具有特殊易感遗传背景的患者，可能与多种不同的微生物有关。

三临床表现1.眼部表现

RS最主要的眼部病变是结膜炎和前葡萄膜炎，偶尔出现巩膜炎和巩膜外层炎。眼部病变一般出

现在关节和泌尿生殖器病变之后。Lee等统计过113名RS患者，在诊断RS平均2.9年后发生眼

部病变。

（1）巩膜炎仅有极少部分RS患者发生巩膜炎，常在疾病的后期或其他的眼病如结膜炎或前葡

萄膜炎后出现。最多见的类型是弥漫性前巩膜炎，虽然反复发作，但不会发展为坏死性前巩膜

炎。所有患者的巩膜炎发生在结膜炎和（或）前葡萄膜炎数次发作之后，并与中度前葡萄膜炎有

相关性。凡反复发作的前葡萄膜炎后发生弥漫性或结节性前巩膜炎，均应该进行RS或AS的详细

检查。

（2）巩膜外层炎巩膜外层炎在RS也极少见，多为单纯性或结节性巩膜外层炎，多在活动性RS

数年后出现。

（3）结膜炎RS最常见的眼部病变是结膜炎，其发生率为58%。结膜炎通常在关节炎或尿道炎

后几周内出现，偶尔可以是RS的首发表现。一般是双眼轻度发病，有结膜囊黏液脓性分泌物、结

膜乳头和滤泡。若不治疗，结膜炎可持续7～10天，细菌培养阴性。偶尔出现小而无触痛的耳前

淋巴结肿大及睑球粘连。

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（4）前葡萄膜炎12%的RS患者可出现前葡萄膜炎，常为单侧非肉芽肿性，伴有细小到中度的

白色KP，前房及玻璃体细胞渗出，虹膜后粘连。除了严重的突发性葡萄膜炎外，一般无前房积

脓。由于虹膜后粘连（瞳孔闭锁）、虹膜角膜角粘连和小梁炎，可引起继发性青光眼。前葡萄膜炎

在复发性RS患者中多见。HLA-B27阳性和（或）骶髂关节炎的患者常出现前葡萄膜炎。在各种前

葡萄膜炎的鉴别诊断中，应考虑有RS的可能。

（5）其他眼部病变在RS患者，角膜炎常与结膜炎或偶尔与前葡萄膜炎同时发生，但也可单独

产生。表现为上皮点状角膜病变或进一步发展，融合成角膜溃疡，有时出现角膜前基质浸润或小

血管翳。偶有视盘水肿和复发性视网膜水肿，与AS性葡萄膜炎相类似，RS很少发生眼后节病

变。

2.非眼部表现

RS应被视为一个综合征，而不只是3个特殊表现的联合。该综合征可表现为四联征，也可仅有

3个主要表现的2个，一些典型表现可能无意义或被忽视，多种损害也可能被误诊。全身症状有

发热、食欲减退，体重下降、乏力及心悸等。

可涉及全身症状，如关节病变，泌尿生殖器，皮肤黏膜，以及其他病变，包括心脏传导阻滞、

心包炎、主动脉炎、淀粉样变性、血栓性静脉炎、胸膜炎、非特异性腹泻、脑膜炎和全身大动脉

炎等。

四检查严重的RS其ESR可高达100mm/小时，但与疾病的严重程度和预后无相关性，并有相对

高的补体水平（表示一种非特异性炎症反应）。常有贫血，白细胞增多，血清蛋白增高，可发现

CIC、RF和ANA阴性及滑膜液补体水平下降，滑液/血清补体比率降低。滑膜检查和滑膜活检对各

种炎症性病变几乎无诊断意义。

放射学检查可预示疾病的进展程度，常出现关节腔狭窄、骨质疏松、新骨反应，肌腱和韧带附

着处骨炎（如骨盆、跖骨、跗骨和指骨）。也可出现与AS相似的骶髂关节炎和脊