血液系统疾病：淋巴瘤分类、临床表现与分期.pdfVIP

淋巴瘤

淋巴瘤（lymphoma）是淋和（或）结外部位淋巴组织的免疫细胞，组织学可见淋巴细胞或组

织细胞的性增生。根据组织，可将淋巴瘤分为两大类，即淋巴瘤（HL）和非淋巴

瘤（NHL）。

基本病理分类

淋巴瘤HL是由于恶性细胞R-S细胞在反应性炎性细胞的基础上恶性增生的结果。R-S细胞对HL

诊断有重要意义。HL分为淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型。其中混合细胞型

最常见。

非淋巴瘤

长期以来，其命名和分类极不一致

IWF分类：低度恶性、中度恶性和高度恶性。主要适用于B细胞淋巴瘤。

WHO分类：滤泡淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞样淋巴瘤。

工作分类：低度恶性淋巴、脾边缘区淋巴瘤、单核细胞样B细胞淋巴瘤、结外MALT淋巴瘤，也称惰性

淋巴瘤。

临床表现

淋巴瘤：多见于青年，首发症状常见是无痛性颈部或锁骨上淋肿大，饮酒后淋疼痛；

左侧多于右侧，其次为腋下淋。部分患者可伴有发热、消瘦、盗汗、皮肤癌痒等全身症状，另外，HL

早期即有发热，表现为周期性热型，称为Pel-Ebstein热，此为HL特征性症状之一。

非淋巴瘤：可见于任何组，多于女性。大多数也以无痛性颈和锁骨上淋肿大为首

发，但其临床特点为结外受侵多，易合并白血病，病程很不均一。

临床分期

Ⅰ期病变限于1个淋区或单个结外（ⅠE）受累。

Ⅱ期病变累及横膈同侧两个或的淋区，或病限淋外及横膈同侧一个以上淋

区（ⅡE）。

Ⅲ期横膈上下均有淋病变。可伴脾累及（ⅢS）、结外局限受累（ⅢE），或脾与局限性结外

受累（ⅢSE）。

Ⅳ期病变已多处淋及淋以外的部位，如累及肝、肺及骨髓等。

A组：无全身症状

B组：有全身症状：包括不明发热（38℃，连续三天）或盗汗或体重减轻（6个月内下降10%以

上）

辅助检查

淋巴瘤的确诊主要是依靠病理组织学检查。

1.影像学检查为确定表浅淋累及的部位和范围。

2.检查以骨髓检查和学检查最为重要。骨髓检查如能找到R-S细胞，对HL诊断有帮助。

诊断

病理检查中R-S细胞是诊断HL的必要条件，但不是HL所特有的，也可见于结缔组织病、转移性、

黑色素瘤及性淋炎等。

NHL的特点是淋正常结构，为组织所取代，无R-S细胞，结外受侵多见。

鉴别诊断

淋巴瘤最常见的临床表现是慢性、进行性、无痛性淋肿大。需与淋炎、淋、结节病、

其他相鉴别。

治疗

淋巴瘤治疗ⅠA，ⅡA为扩大照射，隔上用斗篷式，隔下用倒“Y”字式。

ⅠB、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ为联合化疗加局部照射，化疗方案常应用MOPP（氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼

松）。

另一个化疗方案ABVD（阿霉素、博来霉素、长春新碱、甲氮咪胺），此方案中没有烷化剂，所以不易

引起第二和不育症，为目前首选化疗方案。

非淋巴瘤治疗以化疗为主，必要时补充局部照射，化疗以CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、

）方案为主。

，40岁，两月来左颈部淋进行性肿大，无痛，周期性发热，消瘦，近一周上水肿，颈粗，

淋活检有里—斯细胞，胸片示纵隔有肿块，最有可能的诊断：

A.非淋巴瘤

B.急性淋巴细胞白血病

C.淋巴瘤

D.慢性淋巴细胞白血病

E.多发性骨髓瘤

[答疑编号700437040101]

【】C

如果该例恶性淋巴瘤累及颈、淋、肝和肺，伴有发热，盗汗，体重减轻，临床分期：

A.ⅢA

B.ⅢB

C.ⅣA

D.ⅣB

E.ⅡB

[答疑编号700437040102]

【】D

选择哪种治疗显