成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断与治疗指南解读PPT课件.pptxVIP

成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断与治疗指南解读2026-02-04汇报人：XXX

目录引言指南制定的背景和目的CHD-PAH的定义和分类诊断流程肺血管反应性评估治疗原则

目录治疗方案的选择随访和监测特殊情况的处理指南的局限性和展望结语

引言01

CHD存活至成年存活率提升随着医疗技术的飞跃，越来越多的先天性心脏病（CHD）患者得以存活至成年，但存活过程中面临着新的挑战。肺动脉高压CHD相关肺动脉高压（CHDs-PAH）成为影响这些患者长期生存和生活质量的重要因素，需要引起高度重视。

CHD-PAH重要为了更好地指导临床医生进行CHDs-PAH的诊疗，提高患者的生存率和生活质量，发布了新的诊断和治疗指南。指南发布通过对该指南的深入解读，我们旨在帮助临床医生更加科学、规范地管理CHDs-PAH患者，提供有效的诊疗服务。解读指南

指南发布意义规范诊疗该指南的发布对于规范成人CHDs-PAH的诊疗流程、提高生存率和生活质量具有重要意义，是临床医生的重要参考。01提升水平通过深入学习和应用该指南，临床医生能够提升对CHDs-PAH的诊疗水平，为患者提供更加优质、高效的医疗服务。02

指南制定的背景和目的02

随着医疗技术的进步，越来越多的CHD患者得以存活至成年。但是，CHD相关肺动脉高压（CHD-PAH）成为影响患者长期生存和生活质量的重要因素。患者生存质量挑战为提高CHD-PAH的诊疗效果，保障患者权益，《成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断与治疗指南（2026）》正式发布，为临床医生提供科学、全面的诊疗指导。指南科学诊疗0102背景

目的该指南旨在规范成人CHD-PAH的诊断流程，确保患者得到及时、准确的诊断，为治疗提供有力支持，提高患者的生存率和生活质量。规范诊疗流程指南强调个体化治疗方案的制定，依据患者具体病情，选用最适宜的治疗方法，促进患者康复，推动我国CHD-PAH诊疗水平的整体提升。优化治疗方案

CHD-PAH的定义和分类03

定义CHD-PAH是体肺循环分流致肺血管阻力增加，引发肺动脉压升高的病理状态，是先天性心脏病（CHD）的常见并发症，影响患者生活质量。定义阐释静息时mPAP≥25mmHg，PAWP≤15mmHg，PVR＞3Wood单位，结合临床表现与血流动力学参数，可确诊CHD-PAH，为治疗提供科学依据。诊断标准

分类艾森曼格综合征PAH的终末阶段，由于长期的肺血管病变，导致肺血管阻力显著升高，出现右向左分流或双向分流，患者表现为发绀、杵状指等。阻力性肺动脉高压随着病情进展，肺血管发生重构，肺血管阻力逐渐增加，即使纠正心脏结构异常，肺动脉压力也难以完全恢复正常，显示肺血管病变的不可逆性。动力性肺动脉高压早期由于大量左向右分流，肺血流量增加，导致肺动脉压力升高，但肺血管结构尚未发生明显改变，通过手术纠正心脏结构异常，肺动脉压力可恢复正常。

诊断流程04

临床评估症状患者可出现活动后气短、乏力、胸痛、晕厥等症状，随着病情进展，可出现发绀、水肿等右心衰竭的表现。01体征可有心前区隆起、心脏杂音、肺动脉瓣第二心音亢进等体征。右心衰竭时可出现颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等体征。02

实验室检查01血常规可了解患者是否存在红细胞增多症，艾森曼格综合征患者常伴有红细胞增多，需关注并评估其病情。02肝肾功能评估患者的肝肾功能，了解是否存在右心衰竭导致的肝淤血、肾功能损害等情况，以指导治疗。03凝血功能长期缺氧可导致凝血功能异常，需要评估患者的凝血状态，以指导治疗，确保患者安全。

胸部X线PAH患者常表现为肺动脉段突出、肺门血管影增粗等。心电图可发现心律失常、右心室肥厚等表现，对判断病情有一定的帮助，为医生提供重要的诊断依据和治疗建议。超声心动图PAH的重要手段。可以明确心脏结构异常的类型、部位和程度，测量肺动脉压力，评估心脏功能。心脏磁共振成像对于复杂CHD的诊断和评估具有重要价值。能够提供更详细的心脏解剖结构和功能信息，准确测量心脏容积。肺灌注/通气显像PAH，对于判断肺血管病变的范围和程度有一定的帮助。影像学检查0102030405

右心导管检查PAH的“金标准”，能准确测量肺动脉压力、肺小动脉楔压、心输出量等参数。金标准诊断通过计算肺血管阻力，评估肺血管反应性，为手术决策提供关键数据支持，是患者治疗的重要参考。评估手术价值通过吸氧试验、药物试验等，判断患者手术适应性，个性化制定治疗方案，确保治疗效果与患者状况相匹配。综合治疗方法

肺血管反应性评估05

评估方法01吸氧试验30分钟后，再次测量肺动脉压力和肺血管阻力。02药物试验常用的药物有一氧化氮（NO）、前列环素等，观察肺动脉压力和肺血管阻力的变化。

评估意义肺血管病变程度反之，则提示肺血管病变较重，手术风险较大，需要综合考虑患者的具体情况和手术可风险。手术风险与收益如