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自身免疫性疾病的常见并发症和治疗

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概述

常见症状表现

主要并发症

诊断方法

治疗方案

预防与管理

目录

contents

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概述

自身免疫性疾病定义

遗传与环境交互作用

与HLA基因多态性等遗传因素显著相关，女性发病率更高，环境因素如病毒感染或高盐饮食可能触发疾病。

核心免疫异常

表现为自身抗体过度生成或致敏淋巴细胞异常活化，攻击特定器官（如1型糖尿病）或全身多系统（如系统性红斑狼疮）。

免疫系统异常攻击

自身免疫疾病是指免疫系统错误识别自身组织为外来抗原，产生病理性免疫应答，导致器官或系统性损害，具有慢性反复发作的特点。

主要发病机制

正常免疫耐受机制被破坏，导致自身反应性T/B细胞逃逸负向选择，攻击自身抗原（如隐蔽抗原释放或修饰后的自身抗原）。

免疫耐受失效

Th17细胞过度活化促进炎症，而调节性T细胞（Treg）功能缺陷，TAZ转录因子通过调控RORγt和Foxp3加剧该失衡。

线粒体DNA异常积累通过ENPP1-AMPK通路干扰T细胞分化，非经典TAZ（cTAZ）抑制STAT二聚化影响JAK-STAT信号传导。

Th17/Treg细胞失衡

病原体抗原与自身抗原相似（如链球菌M蛋白与心肌肌球蛋白），引发交叉抗体攻击宿主组织（如风湿性心脏病）。

交叉免疫反应

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分子机制异常

常见疾病类型

病变局限于特定器官，如慢性淋巴细胞性甲状腺炎（靶向甲状腺）、重症肌无力（神经肌肉接头乙酰胆碱受体）及肺出血肾炎综合征（肺泡和肾小球基底膜）。

器官特异性自身免疫病

抗原抗体复合物广泛沉积引起多器官损害，包括系统性红斑狼疮（抗核抗体攻击DNA/核蛋白）、类风湿关节炎（滑膜关节慢性炎症）及系统性血管炎（血管壁纤维素样坏死）。

系统性自身免疫病

如干燥综合征（外分泌腺淋巴细胞浸润）、皮肌炎（肌肉和皮肤炎症）及硬皮病（皮肤和内脏纤维化），均属弥漫性结缔组织病变。

其他结缔组织病

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常见症状表现

持续性低热

体温常维持在37.3~38℃之间，可能伴随盗汗或无明显诱因的反复发热，是免疫系统持续激活的典型表现。

慢性疲劳

患者常出现难以缓解的乏力感，即使充分休息后仍感疲倦，严重影响日常生活和工作能力。

体重下降

非刻意节食情况下，短期内体重减轻超过5%，可能与代谢紊乱和慢性炎症消耗有关。

关节晨僵

早晨起床时关节僵硬感持续超过30分钟，活动后逐渐缓解，常见于类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。

雷诺现象

手指/脚趾遇冷后出现苍白-紫绀-潮红三相颜色变化，提示血管痉挛，多见于硬皮病和混合性结缔组织病。

全身性症状

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局部器官症状

皮肤蝶形红斑

表现为进行性加重的干咳和活动后气促，高分辨率CT可见网格状阴影，常见于干燥综合征和皮肌炎。

间质性肺病

蛋白尿/血尿

中枢神经损害

面颊部跨鼻梁的对称性红斑，光照后加重，是系统性红斑狼疮的特征性皮损。

肾小球基底膜免疫复合物沉积导致肾炎，24小时尿蛋白定量0.5g提示肾脏受累。

包括认知功能障碍、癫痫发作或精神症状，脑脊液检查可见寡克隆区带，多见于神经精神性狼疮。

特异性表现

光敏感现象

紫外线暴露后皮肤出现异常红斑或瘙痒，约60%的系统性红斑狼疮患者具有此特征。

每年发作≥3次，边缘清晰伴疼痛，可见于白塞病和系统性红斑狼疮。

肌酸激酶(CK)超过正常值5倍以上，伴肌无力提示多发性肌炎/皮肌炎。

反复口腔溃疡

肌酶谱升高

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主要并发症

关节损害

炎症性关节病变

类风湿关节炎等疾病可导致滑膜增生、软骨侵蚀，引发关节肿胀、晨僵及进行性畸形，严重影响患者活动能力和生活质量。

继发性骨关节炎

长期慢性炎症可能加速关节退变，增加骨赘形成风险，造成关节结构不可逆损伤，需早期干预以延缓病程进展。

如狼疮性肾炎可导致蛋白尿、血尿及肾功能不全，需定期监测尿常规和肾小球滤过率，及时调整免疫抑制剂方案。

血管炎可能引发心肌炎或心包积液，需通过超声心动图和生物标志物动态评估心脏功能。

自身免疫性疾病常累及特定靶器官，引发功能衰竭，需通过多学科协作进行综合管理。

肾脏损伤

间质性肺病和肺动脉高压是硬皮病常见并发症，表现为进行性呼吸困难，高分辨率CT和肺功能检查对早期诊断至关重要。

肺部病变

心血管受累

器官功能障碍

多系统受累

桥本甲状腺炎可合并甲状腺功能减退，需终身补充甲状腺激素，定期检测TSH水平以调整剂量。

1型糖尿病与自身免疫性胰岛炎相关，需严格监控血糖并配合胰岛素治疗，预防酮症酸中毒等急性并发症。

内分泌系统异常

多发性硬化症患者可能出现视神经炎或肢体瘫痪，MRI和脑脊液检查有助于明确病灶范围。

重症肌无力可导致眼睑下垂和吞咽困难，乙酰胆碱受体抗体检测及新斯的明试验是诊断关键。

神经系统病变

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诊断方法

需重点关注不明原因的低热（37.3-38℃）