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2023小儿血液肿瘤诊断标准原发性免疫性血小板减少症（ITP）

本文参考uptodate循证医学《儿童免疫性血小板减少症(ITP)的临床特征

和诊断》、美国血液学会--ITP指南（简称：2019ASH指南）、国际ITP

工作组(IWG)--pITP的调查和管理（简称：2019ICR）、(中国)儿童pITP

诊疗规范（简称：2019诊疗规范），对儿童原发性免疫性血小板减少症

诊断标准进行总结与解读。

01什么是血小板？

血小板是人体血液中的细胞成分之一，主要功能是参与止血。

02、什么是血小板减少：

外周血中血小板计数100×10^9/L，称为血小板减少症。

03什么是原发性免疫性血小板减少症？

原发免疫性血小板减少症(primaryimmunethrombocytopenic,ITP)既

往称为特发性血小板减少性紫癜，是儿童期最常见的获得性、免疫性、血

小板减少性疾病，其特征是孤立性血小板减少，即血小板计数100×

10^9/L，而白细胞计数、血红蛋白和血涂片正常。ITP是一种复杂的多种

机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。是由于病人对自身血小板抗原免

疫失耐受，产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏与血小板生成

受抑，导致血小板减少，伴或不伴皮肤黏膜出血。儿童年发病率约为4～

5/10万。儿童ITP是一个良性自限性疾病，80%的病例在诊断后12个

月内血小板计数可恢复正常，仅约20%左右的患儿病程持续1年以上。

04出血分几类？出血程度分几级？评估出血程度的意义？

血小板数目与出血倾向并不完全一致，从治疗和预后的角度看，出血症状

的评估较血小板计数评估更重要，一旦患者出现黏膜出血（即3-4级的出

血），无论血小板减少程度如何，都要积极治疗。

05如何诊断ITP？

尚无金标准，需不断排除其他可以引起血小板减少的疾病，没有恢复的ITP，

诊断永远在路上。

06为什么要查两次血小板：

07有助于诊断和鉴别诊断的辅助检查有哪些？

08无法明确诊断ITP的患儿如何进一步评估与鉴别？

09ITP如何分型？

10既往治疗效果不佳的ITP患者如何进行再评估？