2019CFF共识指南：囊性纤维化患者肺移植解读课件.pptxVIP

2019CFF共识指南：囊性纤维化患者肺移植推荐解读专业解读与临床实践指南

目录第一章第二章第三章背景与引言指南概述与核心原则肺移植转诊标准推荐

目录第四章第五章第六章术前评估与管理推荐术后管理推荐挑战与未来展望

背景与引言1.

囊性纤维化定义及病因概述囊性纤维化是由7号染色体CFTR基因突变引起的常染色体隐性遗传病，导致氯离子通道功能异常，使呼吸道、胰腺等外分泌腺分泌物异常黏稠。遗传性外分泌腺病主要累及呼吸系统（支气管黏液栓、反复感染）和消化系统（胰腺外分泌功能不全），同时影响汗腺电解质分泌（汗液氯离子60mmol/L）及男性生殖系统（输精管缺如）。多系统受累特征目前已发现超过2000种CFTR基因突变类型，其中F508del是最常见突变类型，占全球病例的70%左右，不同突变类型导致蛋白功能障碍程度存在差异。基因突变多样性

当患者FEV1降至30%以下或出现顽固性低氧血症/高碳酸血症时，肺移植成为唯一可能延长生存期的治疗手段，5年生存率可达50-60%。呼吸衰竭终末选择铜绿假单胞菌等耐药菌定植导致的反复肺炎难以根治，支气管扩张病灶持续进展，移植可彻底清除感染病灶。感染控制困境终末期患者常需24小时氧疗，丧失活动能力，移植后肺功能可恢复至正常水平的80%以上。生活质量改善需求对于生长发育停滞（BMI5%）或每年FEV1下降超过10%的儿童患者，需更积极评估移植时机。儿童特殊考量肺