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2025ISA指南：系统性淀粉样变性的支持治疗全方位守护患者健康

目录第一章第二章第三章疾病概述与诊断基础心脏受累支持管理肾脏系统支持方案

目录第四章第五章第六章神经与消化系统支持全身性支持治疗多学科协作与随访

疾病概述与诊断基础1.

系统性淀粉样变性定义与分型蛋白质折叠异常综合征：由淀粉样蛋白在全身细胞外组织间隙异常沉积引发，属全身性疾病，根据Picken定义为一组由遗传、变性和感染等因素引起的蛋白质折叠异常导致的淀粉样物质沉积综合征。AL型（轻链型）：最常见亚型，与浆细胞异常增殖相关（如多发性骨髓瘤），由免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样纤维沉积，欧美发病率约8~10例/百万人年。ATTR