血栓性血小板减少性紫癜总结PPT.pptxVIP

血栓性血小板减少性紫癜总结PPT录CONTENTS概念与发病机制分类与临床表现实验室检查要点诊断与治疗策略

概念与发病机制

010203TTP定义及症状血栓性血小板减少性紫癜是一种严重的弥散性微血管血栓-出血综合征，具有高病死率。TTP的严重性该病主要表现包括微血管病性溶血、血小板减少性紫癜、神经系统异常及不同程度的肾损害和发热。TTP的主要临床表现由于ADAMTS13缺乏或活性降低，无法正常降解超大分子vWF，导致血小板黏附与聚集，形成广泛血小板血栓。TTP的病理过程

010203ADAMTS13缺乏导致血小板消耗性减少组织器官损伤溶血现象加剧ADAMTS13酶活性