溶血性贫血第七版.pptxVIP

溶血性贫血

HemolyticAnemia温州医学院附属第一医院血液科江松福

2026/3/162大纲溶血性贫血概述（40’）临床分类血管内溶血与血管外溶血诊断步骤血管外溶血—自身免疫性溶血性贫血（30’）血管内溶血—阵发性睡眠性血红蛋白尿（10’）

2026/3/163溶血性贫血-定义溶血（Hemolysis）：红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血性疾病（Hemolyticdisease）：存在溶血而骨髓能够代偿，仅表现红细胞的生存期缩短，不发生贫血。溶血性贫血（HemolyticAnemia）：溶血超过造血代偿而出现的贫血。溶血性黄疸（HemolyticJaundice）：黄疸的有无取决于溶血程度和肝脏处理胆红素的能力（6~8倍）

2026/3/164溶血性贫血–临床分类周围环境异常所致（获得性，外源性） 红细胞自身异常（内源性，先天性） (1)免疫性：自身免疫、同种免疫、药物相关抗体，(2)血管性（Mechanical）：微血管病性(HUS/TTP,DIC)、人工瓣膜、行军性(3)生物理化因素：蛇毒、疟疾、黑热病、烧伤、苯肼或亚硝酸盐等 (3)珠蛋白生成障碍：结构异常-血红蛋白病；数量异常-地中海贫血(1)膜异常：遗传性球形、椭圆形、棘形、口形红细胞增多症阵发性