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研究报告

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慢性粒细胞性白血病急性变伴缓解疾病防治指南解读

一、慢性粒细胞性白血病急性变概述

1.1疾病定义及分类

慢性粒细胞性白血病（ChronicMyeloidLeukemia，CML）是一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤。根据世界卫生组织（WHO）的分类，CML属于髓系肿瘤，是一种慢性白血病。CML的发病率在全球范围内呈逐年上升趋势，特别是在亚洲和拉丁美洲地区。据统计，全球每年新发CML病例约为10万例，其中男性发病率略高于女性。

CML的病理生理学特征是骨髓中异常的粒细胞过度增殖，这些粒细胞无法正常成熟，导致血液中白细胞数量异常增加。CML的发病机制与费城染色体（Ph染色体）的异常有关，这是由9号和22号染色体上的基因易位导致的。这种易位使得BCR-ABL融合基因产生，该基因编码的蛋白质具有酪氨酸激酶活性，导致细胞增殖失控。

CML可分为慢性期、加速期和急变期三个阶段。慢性期通常持续数年，患者症状轻微，血液和骨髓检查显示粒细胞增多。加速期和急变期则病情迅速恶化，患者出现发热、体重下降、脾脏肿大等症状。在慢性期，患者的中位生存期约为5年；进入加速期后，中位生存期缩短至1年左右；急变期患者的中位生存期则更短，通常在数月内死亡。例如，某患者被诊断为CML慢性期，经过数年的治疗，病情恶化进入加速期，尽管接受了积极的治疗，但最终因疾病进展而