佩吉特样网状细胞增多疾病防治指南解读.docx

研究报告

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佩吉特样网状细胞增多疾病防治指南解读

一、佩吉特样网状细胞增多疾病概述

1.疾病定义及分类

佩吉特样网状细胞增多疾病（Pagetsdiseaseofthenipple，PDN）是一种罕见的皮肤肿瘤，主要累及乳头及乳晕区域。该疾病以乳头乳晕区皮肤慢性炎症、乳头溢液、乳头皲裂、皮肤增厚、硬结或溃疡为特征。PDN可分为原发性和继发性两种类型。原发性PDN通常局限于乳头乳晕区，而继发性PDN则可能起源于其他部位，如乳腺导管上皮癌、黑色素瘤等。根据疾病的发展过程和临床表现，PDN可进一步分为侵袭性PDN和非侵袭性PDN。侵袭性PDN病情进展迅速，具有