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神经鞘肉瘤疾病防治指南解读

一、神经鞘肉瘤概述

1.神经鞘肉瘤的定义和分类

神经鞘肉瘤是一种起源于神经鞘细胞的恶性肿瘤，神经鞘细胞是构成神经纤维外围的保护性细胞，它们负责支持和绝缘神经纤维。这种肿瘤可以发生在中枢神经系统、周围神经或神经丛中。神经鞘肉瘤的定义不仅涉及其组织学起源，还包括其生物学行为和临床表现。根据世界卫生组织（WHO）的分类，神经鞘肉瘤属于软组织肿瘤的一种，具体分为神经鞘瘤和神经纤维瘤两大类。神经鞘瘤进一步分为神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经纤维瘤病，而神经纤维瘤病则是一种遗传性疾病，患者中神经鞘肉瘤的发生率较高。

神经鞘肉瘤的分类基于肿瘤的细胞形态