左心发育不全综合征疾病防治指南解读.docx

研究报告

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左心发育不全综合征疾病防治指南解读

一、概述

1.1.左心发育不全综合征的定义与分类

左心发育不全综合征（HypoplasticLeftHeartSyndrome，HLHS）是一种罕见但严重的先天性心脏病，其特征是左侧心脏结构的发育异常。该疾病涉及左心室的发育不全，可能导致心脏功能严重受损，影响血液的正常流动。根据心脏结构和功能的受损程度，HLHS可分为多个亚型，其中包括最常见的中型HLHS（MittalHLHS），以及左侧心脏结构更加复杂的其他亚型。在MittalHLHS中，左心室几乎完全缺失，而升主动脉和主动脉瓣通常正常发育，但肺动脉