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- 2026-03-27 发布于北京
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1神经纤维瘤病第1页
2神经鞘瘤又称雪旺细胞瘤(neurilemmoma),是周围神经中常见良性肿瘤在Ⅱ型神经纤维瘤病患者中,其发病率较高。不伴有Ⅱ型神经纤维瘤病患者皮下多发性神经鞘瘤,被称为神经鞘瘤病(少见遗传性疾病)第2页
3病理神经鞘瘤起源于神经鞘,瘤体外常被神经外膜所包裹。起源于小神经纤维上肿瘤常为纺锤形,很像神经纤维瘤,并常包裹瘤体所起源神经。起源于大神经纤维上肿瘤常偏心性生长,神经纤维在肿瘤表面展开。第3页
4神经鞘瘤多为单结节肿块,有包膜,直径常小于5cm,生长在腹膜后和纵隔中肿瘤可能相当大,所以常表现为囊性变和钙化等继发性退行性改变第4页
5切面上常呈粉红、白色或黄色。由神经外膜和残余神经纤维所组成纤维囊包裹,神经束普通并不经过肿瘤。第5页
6神经鞘瘤镜下结构:AntoniA区即细胞密集区,AntoniA区由排列紧密梭形细胞组成,细胞间分界不清,细胞核呈不规则扭曲状或波浪状,有时可看到细胞核内含有空泡。AntoniB区即细胞疏松区,为疏松粘液样结构。这两种成份百分比可不相同,可逐步移行或突然转变。第6页
7分型富细胞型(良性)因为其富细胞性(A区为主)、活跃核分裂特征和有时表现为骨破坏;但倾向于在后纵隔和腹膜后等较深部位发病,常有出
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