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嗜铬细胞瘤诊疗指南

嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质或肾上腺外嗜铬组织的神经内分泌肿瘤，以过量分泌儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺）为特征，可导致阵发性或持续性高血压及多系统损害。本病发病率约为每年0.2-0.8/10万，占高血压人群的0.1-0.6%，好发于20-50岁，无显著性别差异，约30%-40%为遗传性，与RET、VHL、NF1、SDHB等基因突变相关。

一、病理生理与临床表现

肿瘤细胞通过酪氨酸羟化酶催化酪氨酸生成多巴，经多巴脱羧酶转化为多巴胺，再由多巴胺β羟化酶生成去甲肾上腺素，部分经苯乙醇胺-N-甲基转移酶转化为肾上腺素。儿茶酚胺通过α1、α2、β1、β2受体作用于心血管、