噬血细胞综合征早期诊断.ppt

鉴别诊断要点08与脓毒症鉴别诊断器官受累特点HLH常见脾肿大（占比80%）及三系血细胞减少（非骨髓抑制性），脓毒症虽可有血小板减少，但中性粒细胞通常升高或正常，脾肿大罕见。分子遗传学特征噬血细胞综合征（HLH）可通过检测PRF1、UNC13D、STX11等基因突变确诊，而脓毒症无特异性基因标志，主要依赖病原学证据和感染灶定位。实验室指标差异HLH以高铁蛋白血症（2000ng/ml）、高甘油三酯血症（3mmol/L）及低纤维蛋白原血症（1.5g/L）为特征，脓毒症则表现为CRP显著升高但铁蛋白多2000ng/ml。与恶性血液病鉴别4预后评估指标3治疗反应差异2细胞学