帕里-隆贝格综合征诊疗.ppt

诊断标准与流程08临床诊断依据特征性面部萎缩表现为单侧面部皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩，通常始于颊部、额部或眶上部，呈条状分布，可伴皮肤干燥、毛发脱落及刀痕样改变。神经功能障碍症状部分病例伴有Horner综合征（瞳孔缩小、上睑下垂等）或三叉神经痛，提示交感神经或周围神经受累。系统受累表现约10%患者出现同侧肢体或躯干萎缩，5%-10%为双侧受累，可能合并癫痫、偏头痛或眼部炎症（角膜炎、虹膜炎等）。影像学检查选择02030401头颅MRI评估脑组织萎缩情况，部分患者可见同侧或对侧大脑半球萎缩，排除结构性病变如错构瘤、动脉瘤等。磁敏感加权成像（SWI）敏感检