一、概述一种罕见的bcr/abl融合基因阴性的克隆性骨髓增殖性疾病外周血中性粒细胞增多,肝、脾肿大为特点脾大常最为突出,部分患者胸骨中下段压痛可出现乏力、低热、多汗、体重减轻等代谢亢进的表现可发生“白细胞瘀滞症”二、实验室检查1.血象白细胞常增高,以中性成熟粒细胞为主,常有异常的粗大毒性颗粒,形态偶有异常。未成熟中性粒细胞<5%。红细胞和血小板形态常正常。二、实验室检查2.骨髓象骨髓增生明显活跃,原粒细胞和早幼粒细胞增高,也可有红系和巨核系细胞增殖。各系细胞均无明显发育异常,网状纤维增生不常见。二、实验室检查3.细胞化学染色NAP染色积分均
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