2025BTA建议：淋巴管平滑肌瘤病的管理解读.docxVIP

2025BTA建议：淋巴管平滑肌瘤病的管理解读

一、疾病概述与2025BTA建议背景

淋巴管平滑肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis,LAM）是一种罕见的、进行性的多系统平滑肌细胞增生性疾病，主要累及育龄期女性，以肺实质、淋巴管及肾脏的异常平滑肌克隆性增生为核心病理特征，可导致肺功能进行性下降、自发性气胸、乳糜胸、肾血管平滑肌脂肪瘤等并发症，严重威胁患者生存质量与生存期。

2025BTA（英国胸科学会）关于LAM管理的建议，是在2017版指南基础上，结合近8年的临床研究证据、真实世界数据及患者需求更新而成，重点优化了早期诊断、治疗时机、并发症管理及长期随访策略，为LA