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白塞病诊疗指南

一、总则

1.1制定目的

为规范白塞病（Beh?et’sdisease，BD）的诊断、评估、治疗及随访流程，提高我国各级医疗机构对白塞病的识别率与同质化诊疗水平，减少误诊漏诊、降低致残率与致死率，特制定本指南。

1.2制定依据

本指南以《2021年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）白塞病管理建议》《2014年国际白塞病诊断标准（ICBD）》《中国风湿病学会2020年血管炎诊疗规范》及国内外高质量循证医学证据为基础，结合我国人群疾病特点、药物可及性与医保政策制定。

1.3适用范围

本指南适用于全国二级及以上医疗机构风湿免疫科、皮肤科、眼科、消化科、神经科、血管外科、妇产科等涉及白塞病诊疗的科室；同时供基层医疗机构转诊与随访参考。

1.4术语与定义

白塞病：一种以复发性口腔阿弗他溃疡、生殖器溃疡、眼炎及多系统血管炎为特征的慢性、复发性、全身性自身炎症性疾病。

器官损害：白塞病导致不可逆结构或功能损伤的病变，如失明、肠穿孔、脑卒中、动脉瘤破裂等。

疾病活动度：采用2006年白塞病活动度评分（BDCAF）或眼科BOS24评分进行评估。

难治性：经≥2种传统免疫抑制剂足量足疗程治疗仍活动，或激素减量至≤10mg/d泼尼松等效剂量即复发。

二、流行病学与发病机制

2.1流行病学

我国患病率约1.4–3.8/10万，沿古丝绸之路呈高发带，男女比约1:1，发病高峰20–4