限制性心肌病诊疗临床应用专家共识（2025版）.docx

限制性心肌病诊疗临床应用专家共识（2025版）

前言

限制性心肌病是一种以舒张功能障碍为主要特征的心肌疾病，其病理生理核心在于心室壁僵硬导致顺应性显著降低，心室充盈受限，而收缩功能通常保持正常或仅轻度受损。由于RCM的临床表现、影像学特征及血流动力学改变与其他类型的心肌病（如缩窄性心包炎、肥厚型心肌病）存在显著重叠，且其病因复杂多样，涵盖了遗传性、浸润性、贮积性及多种系统性疾病累及心脏的情况，使得临床诊断极具挑战性。近年来，随着心脏磁共振成像、核素显像以及基因测序技术的飞速发展，特别是针对转甲状腺素蛋白淀粉样变性（ATTR）等特定病因的特效药物问世，RCM的诊疗格局发生了革命性变化。为了进一步