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皮肌炎的早期诊断和内脏损伤早期识别专家共识学习与解读

一、共识出台的背景与临床意义

皮肌炎是一类累及皮肤与肌肉的特发性炎症性肌病，属于自身免疫性结缔组织病范畴，疾病异质性强，临床表现差异大，早期症状不典型，临床漏诊误诊率可达30%以上，部分患者起病即以严重内脏损伤起病，未及时干预的情况下病死率可达50%以上。既往临床诊断多依赖典型的肌肉受累表现，对无肌病性皮肌炎、不典型皮疹相关的早期病例识别不足，同时对亚临床阶段内脏损伤缺乏规范的筛查流程，导致很多患者错过最佳干预时机。本次专家共识的出台，填补了国内该领域的规范空白，针对临床最关注的早期识别要点、筛查路径、高危分层给出了明确推荐，对提高皮肌炎早