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2025ISA指南：系统性淀粉样变性的支持治疗

目录02支持治疗的核心原则01系统性淀粉样变性概述03心脏受累的支持治疗04肾脏受累的支持治疗05神经系统受累的支持治疗06其他器官系统支持治疗

系统性淀粉样变性概述01

定义与病理机制多系统受累淀粉样沉积的机械压迫和毒性作用可导致器官实质细胞萎缩、纤维化及血管损伤，临床表现为进行性器官功能障碍。病理生理过程淀粉样前体蛋白（如免疫球蛋白轻链、转甲状腺素蛋白等）通过构象变化形成β-折叠结构，抵抗蛋白酶降解，最终沉积于组织并引发氧化应激、炎症反应及细胞凋亡。异常蛋白沉积系统性淀粉样变性是由错误折叠的蛋白质形成不溶性纤维沉积于细胞外，导致器官结构和功