肺部少见病的临床表现.pptVIP

肺部少见病的临床表现第1页，共29页。

优选肺部少见病的临床表现第2页，共29页。

韦格氏肉芽肿

（Wegener’sGranulomatosis)一种病因不明的综合症，具有上下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎、肾小球肾炎和小血管炎的临床表现，病理特征呈坏死性血管炎。可分为局限型和全身型。第3页，共29页。

发病机制自身免疫性疾病抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）T细胞浸润，IgG，IgM沉积第4页，共29页。

病理特点肉芽肿伴坏死性血管炎第5页，共29页。

临床特点中年人（30—40岁），男:女1.5:1上呼吸道症状：常见，鼻塞，流涕，咽痛，声嘶，鼻窦炎，中耳炎等肺部表现：咳嗽，咳痰，咯血，胸痛，气促等，肺部浸润影。肾脏：肾炎的表现。全身症状：发热，疲乏等。全身其它系统：皮肤丘疹，结节；眼结膜炎，巩膜炎；心脏，神经中枢，关节炎等第6页，共29页。

实验室检查常规：RBC?，WBC?，ESR?，尿蛋白+，血尿，管型等抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）+IgA?，CRP+胸部X线：多发性结节影，浸润影，多样性，多变性，游走性，易有空洞。肺功能：阻塞性或混合性障碍，弥散功能?第7页，共29页。

诊断典型临床表现：上下呼吸道症状，肾损害等X光表现和实验室结果病理改变鉴别：淋巴瘤样肉芽肿，过敏性血管炎性肉芽肿，肺肾出血综合症，肺炎，肺结核，鼻窦炎等（提高认识是减少漏诊的关键）第8页，