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再生障碍性贫血

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概述01.实验室检查04.病因和发病机制02.诊断和鉴别诊断05.临床表现03.治疗06.内容提要CONTENTS

再生障碍性贫血（再障）：是由于多种原因引起骨髓造血组织减少，造血干细胞损伤，造血微环境障碍，导致外周血全血细胞减少的贫血性疾病临床特征进行性贫血、出血和继发感染可发生于各年龄段，老年人发病率较高男、女发病率无明显差别概述

原发性再障：病因不明22%继发性再障40%病因病因和发病机制

病因和发病机制化学因素药物与剂量有关：各种抗癌药物。一般是可逆的，停药后可恢复，若长期过量使用则可能成为不可逆的与剂量无关：如氯霉素、保泰松、磺胺类、抗癫药、抗甲状腺药等化学毒物苯、砷、劣质染发剂等

各种电离辐射如X线、放射性核素等物理因素1生物因素严重感染：如粟粒型结核、伤寒、白喉等；可抑制骨髓造血功能病毒感染：丙型肝炎病毒、乙型肝炎病毒，肝炎后再障2病因和发病机制

病因和发病机制其他因素自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮患者患再障的发生率比正常人多

发病机制造血干（祖）细胞缺陷CD34+细胞明显↓或缺失造血干细胞自我更新能力缺陷，对凋亡诱导的敏感性↑，细胞凋亡↑集落形成能力显著↓病因和发病机制

造血微环境障碍骨髓基质萎缩、脂肪化成纤维集落形成单位↓、集落刺激因子活性↓免疫机制异常