淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治专家共识（2025版）PPT课件.pptxVIP

淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治专家共识（2025版）

目录

02

诊断标准

01

背景与概述

03

治疗策略

04

预后评估与管理

05

专家共识更新要点

06

总结与推荐

背景与概述

01

疾病定义与分类

由PRF1、UNC13D等基因突变导致细胞毒性T细胞及NK细胞功能缺陷，多见于婴幼儿及青少年，具有家族遗传倾向。临床表现为免疫细胞（如巨噬细胞）过度活化并吞噬血细胞，引发全身炎症反应，需通过基因检测确诊。

原发性HLH

由外部诱因（如EB病毒感染、淋巴瘤、自身免疫病）触发，各年龄段均可发病。根据诱因进一步分为感染相关、肿瘤相关（如T/NK细胞淋巴瘤）、风湿免疫相关（如巨噬细胞活化综合征）等亚