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中国特发性肺纤维化诊断和治疗指南2025版

一、定义与流行病学

特发性肺纤维化（IdiopathicPulmonaryFibrosis,IPF）是一种病因不明的慢性进展性间质性肺疾病，病变局限于肺部，组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎（UsualInterstitialPneumonia,UIP），好发于中老年人群。

我国IPF患病率呈逐年上升趋势，基于全国多中心住院患者登记数据，2018-2023年IPF患病率从1.28/10万上升至2.93/10万，男性患病率（3.97/10万）显著高于女性（1.86/10万），发病年龄中位数为66岁，40岁以下发病占比不足5%。IP