中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2022+年版）.pptx

中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2022年版）

目录

02

诊断标准与流程

01

背景与概述

03

治疗原则与方法

04

管理与随访指南

05

预后与复发控制

06

专家建议与推广

背景与概述

01

由自身免疫机制介导的中枢神经系统炎症性疾病，免疫系统错误攻击神经元及神经突触，导致脑组织炎症与功能障碍，可单独发生或与肿瘤、感染等诱因相关。

自身免疫性脑炎定义

包括抗LGI1、抗GABABR等抗体相关脑炎，核心表现为精神行为异常、颞叶癫痫及近记忆障碍，脑电图与影像学显示边缘系统受累。

边缘性脑炎亚型

最常见类型，占AE病例54%-80%，以精神行为异常、不自主运动、自主神经功能障碍为特征，儿童及青年女性高发。

抗NMDAR脑炎

如莫旺综合征、抗IgLON5抗体相关脑病等，临床表现多样，需通过特异性抗体检测鉴别。

其他罕见综合征

疾病定义与分类

01

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04

流行病学特征

非传染性与遗传性

该病无传染性，目前未发现明确遗传倾向，但可能与免疫紊乱易感性相关。

疾病占比

AE约占所有脑炎病例的10%-20%，其中抗NMDAR脑炎为最主要亚型。

人群分布

儿童和青少年占病例60%以上，女性发病率显著高于男性（男女比约2:8），部分患者与卵巢畸胎瘤等肿瘤相关。

共识制定目的

强调脑脊液抗体检测（如抗NMDAR抗体）为诊断金标准，并规范视频脑电图、MRI及肿瘤筛查的联合应用。

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