中国白塞综合征性葡萄膜炎临床诊疗专家共识(2023年)
目录
02
诊断标准与评估
01
引言与背景概述
03
临床表现分类
04
治疗原则与策略
05
管理指南与实践
06
共识总结与推荐
引言与背景概述
01
疾病定义与病理机制
遗传与感染诱因
与HLA-B51基因强相关,链球菌或单纯疱疹病毒感染可能触发免疫交叉反应,环境因素(如紫外线)可加重血管内皮损伤。
血管炎核心病理
基本病理改变为血管炎,血管周围炎症细胞浸润导致血管病变,眼部受累时引发非肉芽肿性葡萄膜炎,Th1/Th17细胞过度激活是免疫异常的关键机制。
自身炎性反应性疾病
白塞综合征(贝赫切特综合征)是一种以全身多系统受累为特征的慢性自身炎性疾病,典型表现为反复口腔溃疡、葡萄膜炎、皮肤病变和生殖器溃疡,部分患者可累及中枢神经、消化系统等。
地域分布特点
年龄与性别差异
沿古丝绸之路国家高发(中国、土耳其、伊朗),故称“丝绸之路病”,我国发病率约14/10万,占非感染性葡萄膜炎患者的30.3%。
好发于中青年,男性发病率更高且病情更严重,眼部病变患者占总病例80%,男性更易出现视力损害。
流行病学特征与发病趋势
致盲性危害
白塞综合征性葡萄膜炎是重要致盲类型,5年盲目率达24.5%,10年高达62.2%,主要因视网膜血管闭塞、视神经萎缩等不可逆损伤。
复发-缓解模式
眼部病变呈复发性全葡萄膜炎伴视网膜血管炎,双眼先后
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