胆汁淤积性肝病管理指南（2021）.pptx

胆汁淤积性肝病管理指南（2021）

诊断评估

概述

治疗原则

药物治疗方案

并发症管理

随访与预后

概述

定义与分类

肝外型胆汁淤积

多由胆总管结石、胆管肿瘤或胰腺病变压迫胆管引起，属于机械性梗阻性疾病。影像学检查可见胆管扩张，需通过内镜或手术解除梗阻。

肝内型胆汁淤积

病因包括原发性胆汁性胆管炎、药物性肝损伤、妊娠期肝内胆汁淤积症等，主要涉及肝细胞或小胆管功能障碍。遗传性疾病如进行性家族性肝内胆汁淤积症也属此类。

胆汁淤积性肝病

指胆汁生成、分泌或排泄障碍导致胆汁在肝内或肝外淤积的病理状态，临床表现为皮肤瘙痒、黄疸、尿色加深及粪便颜色变浅等。根据病变部位可分为肝内型和肝外型两大类。

原发性胆汁性胆管炎好发于中年女性，男女比例约1:9，常合并其他自身免疫病如干燥综合征。

自身免疫性疾病分布

药物相关性胆汁淤积约占所有病例的10%-15%，常见诱因包括抗生素、抗结核药及避孕药等。

药物性胆汁淤积占比

妊娠期肝内胆汁淤积症在孕妇中发生率约为0.5%-2%，多发生于妊娠中晚期，与激素水平变化及遗传易感性相关。

妊娠期高发人群

进行性家族性肝内胆汁淤积症为常染色体隐性遗传病，多在婴幼儿期发病，需通过基因检测确诊。

遗传性疾病特点

流行病学特征

病理生理机制

胆汁分泌障碍

肝细胞基底膜转运蛋白（如BSEP、MDR3）功能

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