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中耳畸形诊疗专家共识（2026版）

一、前言

先天性中耳畸形是耳鼻咽喉头颈外科领域一类复杂的疾病，其临床表现多样，从轻微的听骨链畸形到严重的外耳、中耳及内耳联合畸形均有涉及。随着影像学技术的进步、耳显微外科手术理念的更新以及听觉植入技术的发展，中耳畸形的诊疗水平在过去十年间得到了显著提升。然而，由于该类疾病相对少见，且解剖变异复杂，不同地区、不同医疗中心在诊断标准、手术时机选择、手术方式及听力重建策略上仍存在差异，缺乏统一的标准可能导致治疗不足或过度治疗。

为了进一步规范我国中耳畸形的临床诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者的生活质量，由相关领域的权威专家组成的共识委员会，在参考国内外最新临床研究成果、既往指南及临床实践经验的基础上，经过多次讨论与修订，特制定《中耳畸形诊疗专家共识（2026版）》。本共识旨在为各级医疗机构耳鼻咽喉科医师提供具有前瞻性、科学性及可操作性的临床指导建议，推动中耳畸形诊疗的规范化与精准化。

二、流行病学与病因学概述

中耳畸形通常源于胚胎发育期间第一及第二咽弓的发育异常。这一过程发生在妊娠的第3至第8周，涉及外耳道、中耳腔、听小骨（锤骨、砧骨、镫骨）以及面神经的发育。

2.1流行病学特征

先天性中耳畸形的确切发病率尚无统一定论，但相关流行病学调查显示，在新生儿中的发病率约为万分之几至千分之一不等。中耳畸形可单侧发病，也可双侧发病。单侧畸形患者往往因健侧听力代