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胆汁淤积性肝病管理指南（2021）

目录02病理生理与临床表现01概述与背景03诊断评估流程04治疗策略与方案05长期管理与随访06指南实施与更新

概述与背景01

疾病定义与流行病学胆汁淤积性肝病是指由于胆汁生成、分泌或排泄障碍导致的胆汁流动受阻，引发肝内或肝外胆汁淤积的病理状态，临床表现为黄疸、瘙痒及肝功能异常。定义全球发病率约为1-2/10万，女性略高于男性，原发性胆汁性胆管炎（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）是主要亚型。流行病学特点北欧和北美地区PBC发病率较高，可能与遗传和环境因素（如吸烟、化学暴露）相关。地域差异晚期可进展为肝硬化、肝衰竭，需肝移植，占成人肝移植适应症的10%-15%。疾病负担PBC多见于40-60岁女性，PSC则好发于30-50岁男性，儿童患者多与遗传代谢性疾病（如Alagille综合征）相关。年龄分布

病因分类与风险因素肝内胆汁淤积常见病因包括药物性肝损伤（如抗生素、抗癫痫药）、病毒性肝炎、妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）及遗传性疾病（如PFIC）。肝外胆汁淤积多由胆总管结石、肿瘤（如胰头癌）、胆管狭窄或先天性胆道闭锁导致。免疫介导因素PBC和PSC与自身免疫机制密切相关，如抗线粒体抗体（AMA）阳性是PBC的标志。环境与行为风险吸烟、酒精滥用、肥胖及接触工业毒物（如氯乙烯）可增加患病风险。

指南目标与适用范围目标人群提供基于血清学、影像学（如MR