《中国法布雷病超声心动图规范化筛查指南（2024+版）》解读 (1).pptx

;;;法布雷病疾病特征;;;;适用人群定义;筛查目标与指标;标准化图像采集;;设备参数设置标准;;左心室肥厚评估

定量指标：测量室间隔及左室后壁厚度（IVSd、LVPWd），男性≥13mm、女性≥12mm提示肥厚；计算左心室质量指数（LVMI），男性≥115g/m2、女性≥95g/m2为异常。

鉴别诊断：需结合TDI显示的舒张早期速度（e）降低（7cm/s）及E/e比值升高（15），区分法布雷病与其他病因导致的肥厚型心肌病。

心肌纤维化特征

超声表现：心肌内出现局灶性强回声伴收缩期增厚率降低，应变成像显示节段性纵向应变值下降（-15%）。

新技术应用：实时三维超声（RT-3DE）可量化纤维化区域体积占比，≥10%提示进展性心肌病变，需联合延迟增强MRI进一步验证。;瓣膜功能分析

反流程度分级：采用近端等速表面积（PISA）法量化二尖瓣/主动脉瓣反流，有效反流口面积（EROA）≥0.4cm2或反流量≥60ml/搏为重度。

继发改变评估：关注左房扩大（LAVI≥34ml/m2）及肺动脉收缩压（PASP）升高（40mmHg），提示长期瓣膜病变导致的血流动力学异常。;;目标人群识别;;;;设备配置标准;操作医师需完成法布雷病超声心动图专项培训并通过考核，掌握疾病特异性表现（如左心室肥厚伴“双轨征”、瓣膜增厚等）的识别技能。;质量监控措施;;提升早期诊断率;;资源支持建议;