2026ACR适宜性标准：脱髓鞘疾病PPT课件.pptx

2026ACR适宜性标准:脱髓鞘疾病精准诊疗，守护神经健康

目录第一章第二章第三章脱髓鞘疾病概述病因与发病机制主要疾病类型

目录第四章第五章第六章诊断标准与评估治疗原则与方法预后与患者管理

脱髓鞘疾病概述1.

0102髓鞘脱失核心特征脱髓鞘疾病以神经纤维髓鞘破坏而轴索相对保留为主要病理特征，髓鞘由少突胶质细胞（中枢）或许旺细胞（周围）构成，脱失导致神经传导功能障碍。急性与慢性病理表现急性期可见皮质下白质大片坏死伴格子细胞浸润，慢性期表现为髓鞘变薄或完全脱失，反复发作可导致轴突永久性损伤。三类发病机制包括轴索损伤继发脱髓鞘、遗传性髓鞘形成缺陷（如白质营养不良）以及原发性免疫介导的髓鞘破坏（如多