糖原代谢障碍研究与治疗进展.pptxVIP

糖原累及症;主诉;现病史;既往史;查体;初步诊疗;鉴别诊疗;;辅助检查;辅助检查;辅助检查;;;;;;;辅助检查;诊疗;辅助检查;;;病理诊疗;糖原性肝病;

糖原沉积在肝细胞内只是引发肝细胞变性，变性是可逆性变化，经过治疗后可恢复。文件报道〔1〕使用小剂量胰岛素滴注治疗后，临床检查及B超成果均证明肝脏显著缩小或恢复正常

〔1〕AokiTT,BenbarkaMM,OkimuraMC,etal.Long一termintermittentintravenousinsulintheraPyandtyPe1diabetesmellitus.Lancet，1993，342:515;;肝糖原累积症;临床特点为低血糖、肝肿大、酸中毒、高血脂、高尿酸血症、凝血功效障碍和发育迟缓等

低血糖和（或）肌无力是所有类型的糖原累积病所共有的临床体现;某些患者尽管血糖很低，但无显著低血糖症状，往往因肝大就诊，经生化检查才发觉低血糖;糖原累积病肝组织活检;;电镜观察其特点：肝细胞胞质内见大量糖原堆积及大小不等的脂滴形成，线粒体有浓聚现象，内质网等细胞器数量减少且有边聚现象，可作为确诊依据;糖原性肝病;