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间质性肺疾病诊疗中国指南（2026版）

一、概述与流行病学特征

间质性肺疾病是一组以肺间质炎症和纤维化为主要病理改变的异质性疾病，包含200多种不同的亚型。随着环境因素的变化、人口老龄化以及临床识别能力的提升，ILD的发病率与患病率在全球范围内呈持续上升趋势。本指南基于2024年至2025年间发布的最新循证医学证据，结合中国临床实践现状，对2024版指南进行了全面更新，旨在为临床医生提供更为精准、规范的诊疗依据。

ILD的病因复杂，涵盖了已知原因（如结缔组织病、环境暴露、药物毒性等）和未知原因（如特发性间质性肺炎）。流行病学数据显示，中国ILD的患病率约为（50-80）/10万人，且存在显著的地区差异。特发性肺纤维化作为最常见的进行性纤维化性肺疾病，诊断后的中位生存期仅为2-5年，预后与恶性肿瘤相似，因此早期识别、及时干预至关重要。

二、疾病分类体系更新

为了更好地指导临床决策，本指南对ILD的分类体系进行了优化，强调基于“临床行为学”的分类策略，即区分“自身免疫特征”、“纤维化进展性”以及“可逆性”等维度。这一分类方法有助于在病因未完全明确时，尽早启动抗纤维化治疗。

1.按病因分类

已知原因的ILD：包括结缔组织病相关间质性肺疾病、药物诱发性ILD、过敏性肺炎、尘肺病、结节病等。

特发性间质性肺炎：包括特发性肺纤维化（IPF）、特发性非特异性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴